1874年,James Paget首先对15例典型的乳腺癌引起的结痂性病变,即乳房湿疹样癌进行了描述,故此疾病被称为Paget病[1],又名湿疹样癌。该病多发于女性乳房,也可以发生在男性乳房及其他富有分泌汗腺功能的部位,如男性或女性外生殖器、肛周、腋窝等处,后者称为乳腺外Paget病(extramammary Paget's disease,EMPD)在临床上较少见[2]。1893年Darier 与Coulillaud共同报道首例肛周Paget病(perianal Paget's disease,PPD)。PPD作为EMPD的一个亚型,临床更为罕见[3],其特征是边界较清楚的湿疹样斑,伴有顽固性瘙痒。
肛周Paget病一旦病理确诊应首选手术彻底切除。我院于2009年7月收治1例PPD患者,进行了扩大局部切除联合阴股沟皮瓣转移加V-Y皮瓣推移治疗。
1、临床资料
患者女性,80岁。入院前4年开始出现无明显诱因的肛门瘙痒,近半年加重。入院后查体示肛周皮肤湿润潮红,与周围正常皮肤间存在较清界限,略高于皮肤,伴黄褐色痂和灰白色苔样物,表面糜烂,肛周皮损面积为8*6cm。触诊未发现腹股沟淋巴结转移。术前活检病理:乳房外Paget病。结肠镜检查直肠粘膜及齿线未发现Paget细胞。术前未发现潜在浸润性癌,也无远处转移证据。
手术时患者取截石位,腰部下方置一方枕以抬高臀部。手术中使用全麻。以美兰标记切除范围(沿皮损外1.5cm进行标记)并设计游离皮瓣。局部扩大切除范围包括直肠粘膜、可疑区域的皮下脂肪及部分外括约肌。游离右阴股沟皮瓣,长约20cm,自上而下绕转,包绕肛门及肛管内缺损,与直肠粘膜及外括约肌缝合。左侧做V形皮瓣,向肛门方向推移,与阴股沟皮瓣肛管处外缘缝合,皮瓣供区部位行一期缝合。为避免切口下方积血、积液,肛缘右侧皮损缝合前置引流管(图4)。术后切口以烧伤纱布加压包扎。
术后病理学检查:送检皮肤组织,见表皮棘层细胞层增厚,其中可见圆形或多角形胞浆淡染的paget细胞,核大,淡染,异型,表皮基底完整未见浸润,真皮见炎细胞浸润,距一侧切缘1cm、另一侧切缘1.2cm可见瘤细胞。术后要求患者左右向侧卧休息。术后使用0.5%甲硝唑100ml 2次/日+先锋6号 2g 2次/日,连续三天。静脉营养7天后,予口服肠内。
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