交感神经系统是由外胚层原始神经嵴中的交感神经胚细胞衍化而来。在孕期5-6周,交感神经胚细胞一部分从胸部移行形成交感神经链和其他神经节:另一部分移行到肾上腺皮质中间形成肾上腺髓质。交感神经胚细胞可发展为嗜铬母细胞和交感神经母细胞;二者成熟后分别形成嗜络细胞和交感神经节细胞。在肾上腺髓质中嗜络细胞瘤最为常见,而神经母细胞瘤、神经节神经母细胞瘤和神经节神经瘤较少见。后三者则多见于肾上腺外的交感神经节和嗜络组织。
嗜络细胞瘤(pheochromocytoma)发源于肾上腺髓质、交感神经节、副交感神经节(paraganglia)或其它部位的嗜络组织上。由于分泌多量肾上腺素和/或去甲肾上腺素(有时还分泌多巴胺)等儿茶酚胺类物质,引起高血压及其他症状和体征。成人发病率为0.Ol %~0.001%,占高血压患者的0.6%~1%,10%为儿童,10%~20%为恶性,主要以散发出现。10%为家族性,常见为多发性内分泌肿瘤(MEN )II、III型。单发性多见 , 多发性仅占10%。恶性嗜铬细胞瘤难以通过组织学标准来判断,而是以局部组织的侵入和非嗜络组织如淋巴结、肝、骨等被罹患为诊断依据。肾上腺外的嗜络细胞瘤,根据是否分泌儿茶酚胺, 还可命名为肾上腺外功能性或无功能性副神经节瘤。
神经母细胞瘤(neuroblastoma〉是交感肾上腺器官的高度恶性的肿瘤,可发生于身体任何部位,但以肾上腺髓质多见。常见于儿童,多在6岁前出现症状。此瘤转移较早,约70%在诊断时已发生肝、脑、骨髓、淋巴结和骨转移。虽然神经母细胞瘤细胞不能有效合成儿茶酚胺、去甲肾上腺素和肾上腺素,但能合成前体多巴胺和排泄其代谢产物,因此,大多数神经母细胞瘤存在儿茶酚胺摄取机制。
交感神经母细胞瘤(sympathoblastoma)及神经节神经瘤(ganglioneuroma)系发源于神经嵴而分化较完全的肿瘤,多见子胸椎旁后胸中隔,亦多见于儿童及青少年,较少转移,预后良好。
目前己发现MIBG(meta-iodobenzylguanidine, 间位腆代苄胍)与去甲肾上腺素有相似的吸收和贮存机制,与肾上腺素能肿瘤有较高的亲和力。因此,131I-MIBG不但用于这类肿瘤的显像诊断,对某些具有高度摄取的病变,还可应用大剂量131I-MIBG进行有效的治疗。
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