日前我们成功救治了一位枕骨大孔区严重畸形患者，现以科普形式报告如下：

　　来自江苏的邹女士今年35岁，是一名先天性枕骨大孔畸形患者，由于枕大孔和颈上段椎管被填塞，从外观上看起来有严重的脑瘫，显得脖子缩短。患者的畸形部位布满了密密麻麻的神经，包括控制人体心跳和呼吸的神经中枢，支配手脚活动的神经传导束。由于脊髓严重受压，痛觉神经失常，患者从小时候起，就不易有痛感，洗澡时感觉不到温度，经常被开水烫伤，而且不易排汗，异物、脏物无法排出。八年前，邹女士开始感觉左上肢麻木症状加重，当时她并没有予以重视。三年前，因左上肢麻木不适加重，在某家医院实施了经口齿状突切除术，术后恢复顺利出院。然而，不久后发现左上肢麻木不但无明显改善，反而麻木症状日益加重，还出现了右上肢麻木、行走不稳、颈部活动困难等症状。后慕名来上海市第十人民医院神经外科（我科）求治，拟枕颈部畸形收治入院。

　　枕骨大孔区罕见地存在四种先天性畸形

　　邹女士的CT和磁共振检查结果，原来患者有严重的先天性枕骨大孔区畸形，而且居然罕见地存在四种畸形：扁平颅底，颅底陷入、寰枢椎半脱位、小脑扁桃体下疝……差不多该部位各个地方的骨头都错位了。如此以来，患者第一、二椎骨之间脱位，稳定性变差，脊髓前方受压，同时后颅窝颅腔变小，从上往下压住小脑、扁桃体；寰椎跟枕骨融合，颅底陷入使颈椎尖压迫延髓，导致延髓神经受压变形，延髓受到三方夹攻，如同山海关一样，牢牢卡住了，咽喉部位被挤压，造成“塞车”现象。传导脑部神经系统“司令部”命令的通道在这里被堵塞，导致了患者四肢麻木、无力、大小便失禁等症状。而且，由于患者曾经手术过，头和颈椎之间的稳定性更差，给再次手术带来更大的风险和难度。神经外科楼美清主任带领的团队基于多年的脑部微创手术成功经验，决定为邹女士实施枕颈植骨融合术＋（后颅窝减压术）。

　　微创手术撑起塌陷的神经系统“要塞”

　　由于患者脑部的骨头畸形，骨质增厚，造成咽喉道狭窄，延髓、颈髓严重受压，局部骨质明显增厚对小脑扁桃体造成压迫，形成了严重的“交通堵塞”，需进行扩容减压术。手术过程中，楼医生从患者后枕骨皮肤作8cm宽小切口进入，先充分打开枕大孔，使后颅窝减压，在枕骨与第二颈椎骨之间植骨，最后用钢板、钢钉固定使其牢固。如此，经过扩容减压、取骨、复位固定等一系列处理，患者枕骨大孔区的各种畸形得到了纠正，实现了扩容减压，“单车道”变成了“三车道” ，而且后颈椎和头部之间稳定性加强，神经系统也恢复了正常。术后两个小时，患者开始出汗，麻木感减退，而且可以感觉到温度了，浑身不再冷冰冰的，也变得暖和起来，几日后健康出院，困扰了邹女士三十多年的疾病终于得到了解决。