2015 六月 UMDF(United mitochondrial disease foundation)推荐了线粒体病的鸡尾酒疗法,具体用药方案:
一线推荐:辅酶Q10:5-15mg/kg/天;左卡尼汀:起始剂量30mg/kg/天,最大剂量100mg/kg/天;维生素B2:100-400 mg/天。
二线推荐:乙酰左卡尼汀:250-1000 mg/天;维生素B1:500-1000mg/天;维生素B3:50-100 mg/天;维生素E:200-400 IU;1-3次/天;维生素C:100-500 mg;1-3次/天;硫辛酸:60-200 mg;3次/天;硒:25-50微克/天;β-胡萝卜素:10,000 IU,隔天或每天;生物素:2.5-10 mg/天;叶酸:1-10mg/天;维生素K3:5-30mg/天;钙、镁、磷酌情;琥珀酸:6 mg/天;肌酸:5mg,1天2次,尿苷、柠檬酸、强的松视情况而定。
这是间歇期或相对稳定期的推荐,但可以从中看到,大多数的药物依然是与能量供给密切相关。也有患者顾虑这么多药,真的要每天一把一把地吞吗?由于线粒体病患者很多时候会并发胃肠功能异常,甚至疾病发作期根本就无法进食。在美国,这样的患者自备电子泵,这些药物不仅有片剂,而且也都有液体剂型。所以,定时通过泵就可以补充体内所需。
虽然有了推荐,但针对不同类型的线粒体疾病,根据基因检测结果和患者具体情况,我们的侧重还是会有不同。具体情况具体分析。
相关文章