患者女,24岁。反复右上腹疼痛及肩背部放射痛3周,伴呕吐、腹泻,无发热等症状。查体:上腹部饱满,右上腹触及一125px大小的肿块,轻度触痛,表面较光滑,质地较韧。超声检查:胰状区见一7.2×5.3×162.5px的椭圆形混合性回声包块,内部以中等实质性回声为主,伴有少许无回声区,包块边界清晰,可见完整高回声包膜,门静脉受压、向后移位,管腔变窄。未见主胰管及胆系扩张。彩色多普勒显像(CDFI):肿块周边见较丰富的血流信号环绕,内部见少量分支状、点状血流信号。超声诊断:胰头区囊实性(以实性为主型)占位,建议进一点检查。CT检查:平扫胰头区见一5.8×120px的不均匀低密度肿块,包膜完整;增强扫描包膜明显强化,肿块内部大部轻度强化,小部分未见强化。CT诊断:胰头区占位,考虑胰腺实性-假乳头状瘤。
术中所见:胰腺头部6×175px硬质肿块,表面尚光滑,包膜完整,胰腺体、尾部未见明显异常;肿块周围组织受压,向外周移位。肿块完整切除,剖开肿块,切面灰黄灰红,大部分呈乳头状。
病理检查:镜下肿瘤细胞形态、大小较一致,胞质嗜酸或透明,排列成乳头状及实性结构,假菊形团样结构可见,血窦丰富伴出血,未见明显核异型及核分裂,未见明显神经、血管侵犯。病理诊断:胰腺实性-假乳头状瘤。
讨论:胰腺实性-假乳头状瘤又称胰腺实性-囊性肿瘤、乳头状-囊性肿瘤、实性及乳头状上皮性肿瘤,占所有胰腺外分泌肿瘤的1%~2%。好发于年轻女性,罕见于男性。该瘤可见于胰腺的任何部位,没有明显部位倾向性。通常,肿瘤是在常规体检中偶然发现或肿瘤引起腹部不适及疼痛时才被发现,有时是在腹部外伤后才被发现。即使肿瘤位于胰头部,黄疸也很罕见。没有相关的功能性外分泌综合征。肿瘤组织通常与周围正常胰腺组织分界清楚,体积一般较大(3~450px,平均8~250px),坏死十分广泛,通常仅在肿瘤的周边部分纤维包膜下方可见残存肿瘤组织。而本例以实性为主,仅见少许坏死液化区,实属少见,但其镜下病理改变较为典型。
超声是胰腺实性-假乳头状瘤的一种良好的检查手段,本例位于胰头部,与最常见于胰头部的胰腺癌、壶腹癌、胆管下段癌较好鉴别,然而与少见于胰头部胰腺囊腺瘤、胃及十二指肠肿瘤、腹膜后肿瘤不易区分。但是,胰腺实性-假乳头状瘤好发于年轻女性,体积较大,而临床症状轻微为鉴别诊断提供依据。
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