一,概述
三叉神经痛(TrigeminalNeuralgia,TN)又称痛性抽搐(Tic douloureux) ,分为原发性和继发性两种,表现为颜面部三叉神经分布区内反复发作的短暂阵发性剧痛。该病并非少见,国外的流行病学调查显示发病率约为5/10万人口/年,国内虽无准确数据,但不应有太大出入。由于我国人口基数巨大,每年都有大量的三叉神经痛病人在寻求有效的方法解除疼痛。
继发性三叉神经痛有明确病因,如肿瘤、血管病变或颅底畸形等,压迫、刺激三叉神经而引起的面部疼痛,需针对原发病变进行治疗,不属于本文的讨论内容。本文主要介绍原发性三叉神经痛的微创手术治疗。
原发性三叉神经痛的病因有多种推测,最为流行的学说是,由于三叉神经感觉传入通路中的部分神经纤维发生脱髓鞘病变,导致传入的神经冲动短路,使非伤害性感觉冲动引发了伤害性的疼痛反应。在三叉神经进入桥脑前后约1cm左右的一段,传入神经纤维的髓鞘由外周型结构转变为中枢型结构,此部位的髓鞘可能较为脆弱,对外来压力敏感。目前有大量证据表明,经过该部位的血管,尤其是迂曲的动脉,可以对三叉神经入桥脑区构成压迫,并导致神经纤维的脱髓鞘改变,是引发三叉神经痛的主要原因。
对于初发的三叉神经痛病人,药物治疗目前仍是首选方法,也是必要的筛查手段,服药同时要积极进行必要的检查以排除肿瘤等病因导致的继发性三叉神经痛。必须指出的是,目前没有药物治疗可以治愈三叉神经痛,多数病人长期用药后疼痛控制效果会逐渐下降,或迟或早会发生难以耐受的药物毒副作用,因此确诊为原发性三叉神经痛的病人应考虑手术治疗。
自从1967年Jannetta倡导三叉神经显微血管减压术以来,已逐渐被世界各国的神经外科医生认可并得到广泛应用。30多年来的经验表明,三叉神经显微血管减压术是针对病因治疗,有效率高,复发率低,且可保留三叉神经正常功能,是目前唯一可以根治原发性三叉神经痛,同时保留面部正常感觉的手术治疗方法。
中日友好医院1984年在国内首先开展这种手术,至今已积累了3000余例显微血管减压术手术的经验,近期有效率超过90%,长期治愈率达70%以上。该手术经枕后微骨孔开颅,创伤小,病人恢复快,符合现代神经外科尽可能减少创伤、保留功能的发展趋势,是原发性三叉神经痛治疗的首选方法。
二、手术病人的选择和术前检查
原发性三叉神经痛虽然极为痛苦,但疾病本身不会导致其他器官系统的改变以致威胁病人生命。显微血管减压术虽是已有30多年历史的成熟手术,创伤小,并发症少,但仍然有一定手术风险。为提高治愈率,降低手术风险,必须严格掌握手术适应症。
目前我们的三叉神经显微血管减压术手术适应症是:
1、已经确诊的原发性三叉神经痛病人;
2、经药物治疗效果不满意,或不能耐受药物副作用;
3、年龄通常在65岁以下。
以下病人应视为手术禁忌症
1、尚未除外继发性三叉神经痛的面部疼痛病人;
2、病人合并有严重高血压,心脏病,或重要脏器损害等严重全身性疾病;
3、凝血机制障碍,有出血倾向的病人。
4、已明确诊断为多发性硬化的病人。
有一般的高血压、心脏病、糖尿病等慢性病史的病人,应在正规内科治疗病情控制满意后再考虑手术。
年龄在65岁以上者,如果能够耐受手术,通常在血管减压术的同时切断部分三叉神经感觉根,以减少复发可能。
对于不适合接受三叉神经显微血管减压术的病人,还有其他一些可以考虑的治疗选择,如三叉神经半月节的射频电凝选择性毁损术,三叉神经半月节后根甘油注射毁损术,三叉神经半月节球囊压迫术,三叉神经周围支撕脱术等。近年来已有许多报告将立体定向放射治疗(伽马刀或X光刀)技术用于治疗原发性三叉神经痛。使用聚焦的伽马射线或X线照射三叉神经进入桥脑的入口部位,近期有效率在50%左右,长期效果还有待于随访研究,在此不再赘述。
术前检查除常规的血、尿、便化验和心电图、B超、胸透外,最重要的特殊检查是后颅凹的CT或MR薄层扫描,以便除外肿瘤、血管畸形等病变导致的继发性三叉神经痛。高清晰度的MR薄层扫描和三维重建还可以发现三叉神经根部附近的异常动脉性压迫。
三,手术方法
(一)术前准备
1、术前一天,耳后枕部1/4剃发,上界到耳廓上缘水平,后方到枕部中线。剩余头发要清洗干净。
2、术前一天下午口服泻叶,当晚和手术当日晨起排净大便。
3、术日清晨禁食,留置导尿。
4、遵麻醉师医嘱给予术前用药。
对于有高血压、糖尿病的病人,术前要经正规治疗将血压、血糖控制在正常水平,降低手术风险。
(二)麻醉
目前我们均采用静脉复合全身麻醉,可以使病人彻底松弛,保证手术安全。要求麻醉诱导时应尽量平稳,更重要的是麻醉终了时病人要逐渐清醒,避免带着气管插管发生躁动。
(三)手术体位
病人取侧卧位,患侧向上,上半身抬高约15度,头部自然下垂约15度,使乳突位于头部最高水平,同时要高于心房水平5-10cm,使颅内静脉窦保持较低压力,在电凝处理岩静脉时有助于避免静脉壁破裂。患侧肩部用肩带轻拉向床尾端,使术野不受肩部影响(图1),注意不可牵拉过重,以免造成臂丛神经损伤。
图1,左侧枕后微骨孔开颅的手术体位
(四)手术切口和骨窗位置
以患侧乳突切迹后、上方各0.5cm为中心,依术者习惯作一长约4cm的直切口或横切口(图2)。
图2,左耳后手术切口
横切口的优点是肌肉损伤小,但可能要切断枕大神经。直切口则可以避免损伤枕大神经和枕动脉。局部用肾上腺素盐水(1:200,000)浸润后,切开皮肤,皮缘用双极电凝止血。用电刀切开枕部肌肉直到颅骨,自枕骨上将肌肉剥离牵开。乳突后方常有1-2个导静脉孔与乙状窦相通,导静脉予以电凝,骨孔用骨蜡封闭,在枕乳缝后的枕骨钻骨孔,用咬骨钳扩大成直径2-2.5cm的圆形骨窗(图3),其上缘要暴露部分横窦,外侧要暴露乙状窦后缘,刚好显露出静脉窦交角部位边缘(图4)。
图3,左耳后颅骨骨窗位置 图4,骨窗及硬脑膜切口
乳突气房大的病人,常需咬开乳突气房,方可获得满意的显露,此时应用骨蜡仔细将乳突气房封闭好,以免术后发生脑脊液漏。咬除颅骨前要游离好其下的硬脑膜,不要伤及硬脑膜及静脉窦。遇到导静脉要将其妥善电凝止血。
骨窗缘要用骨蜡封闭好,皮肤切口及肌肉用湿棉片覆盖保护,以防止空气经静脉进入形成空气栓塞。在距横窦和乙状窦边缘3mm处倒L形切开硬脑膜,如果需要增加显露,可在横窦和乙状窦交角部附加一小切口(图4),切口上缘和外缘硬脑膜各悬吊一针。
(五)显露岩静脉和三叉神经
用脑压板轻轻向内侧牵开小脑半球,缓缓放出脑脊液,直到小脑可以容易地向内下方牵开。在显微镜直视下沿小脑幕与颞骨岩部的交角向内探察,牵拉切不可过重,偶尔小脑后上缘与横窦间会遇到粘连或桥静脉,可电凝后剪断,使小脑游离。
岩静脉是引流小脑外侧部和桥脑的一组静脉,变异很大,通常会聚为一到两支短粗主干,在接近硬脑膜窦时汇合成Y形,穿出蛛网膜,汇入岩上窦。汇入的部位可以离三叉神经很近,多在自骨窗到三叉神经根这段距离的2/3处(图5)。
图5,右侧岩静脉与三叉神经的解剖关系
岩静脉常会妨碍显露三叉神经,可能需要电凝并剪断。但只要可能,我们先游离剪开岩静脉周围的蛛网膜,将其松解并获得一定空间,在切断前先显露并检查三叉神经根,如此可能会发现压迫神经根的静脉。岩静脉的桥脑支常横过三叉神经根部与桥脑的交角处,是最常对三叉神经形成静脉性压迫的静脉,先切断岩静脉可能会使压迫静脉消失,导致错误的阴性探查结果。原则上只要已有的空间可以满意地显露三叉神经根部,就不切断岩静脉,或仅切断一支,部分保留岩静脉的回流,减少小脑静脉性梗塞的可能性(图6)。
图6,右侧微骨孔开颅,处理岩静脉A:游离显露岩静脉。B:电凝切断其中妨碍显露的内侧一支。
(六)确定和处理责任血管
当牵开小脑,处理好岩静脉后,调整显微镜角度,沿天幕下岩骨后面向前、内方向探察,在面、听神经前上方、岩静脉内侧或外侧进入,不要扰动面、听神经及其周围的蛛网膜,但要显露并剪开三叉神经根周围的蛛网膜。如果在显露中牵拉小脑时有出血,小脑上面与天幕间的桥静脉可能被撕断,此时可轻压小脑并检查此部位,控制出血后再继续深入。
覆盖三叉神经根的蛛网膜必须广泛切开以暴露此区域,多数情况下蛛网膜很薄,呈半透明状,易于捅破撕开,个别病例蛛网膜很厚,须锐性剪开。要注意辨认其下的细小血管和神经,避免损伤。滑车神经细小易损,在蛛网膜下腔中位于三叉神经之上,小脑幕缘下,要非常小心避免将其损伤,这也是为什么我们主张使用锐性剥离的原因。
Jannetta和Rhoton曾仔细研究过三叉神经根附近的血管分布和变异,指出小脑上动脉及其分支、基底动脉的桥脑支、迂曲的基底动脉本身、小脑前下动脉等均可对三叉神经根入桥脑区域形成压迫,其中小脑上动脉的分支压迫最为常见(图7),
图7,动脉性压迫常见的几种类型。
三叉神经远段旁的血管多不是责任血管,因外周神经雪旺氏细胞形成的髓鞘有较强的抗压能力,受血管撞击一般不会导致严重的脱髓鞘。最多见的是小脑上动脉形成袢状迂曲突向神经前方,然后在三叉神经背侧神经根入桥脑的地方形成压迫(图8)。动脉性的压迫通常可以在三叉神经根部或桥脑前方形成明显的压迹,压迫越明显,手术效果越好。
图8,压迫三叉神经根入桥脑区域的动脉。A:可见小脑上动脉的主要分支迂曲成袢状,压在神经根前方与桥脑腹侧,属于图7中的B型。B:用剥离子游离推开责任动脉。
术中广泛打开蛛网膜,彻底检查三叉神经根入桥脑的部位非常重要,因为责任血管可能不只一根。广泛打开神经根前方的蛛网膜才能真正游离松解压迫神经的责任血管,使垫开血管的Teflon棉有足够的空间,不会紧贴在神经根部继续介导动脉搏动的冲击力,或与神经根部形成粘连,导致疼痛复发。垫棉的位置尽可能离开神经根部,垫开的血管袢不能折叠成死角(图9)。
图9,责任动脉充分游离后,用Teflon棉将动脉垫开,使其远离三叉神经根部。A:用镊子和剥离子送入垫棉。B:垫棉已将责任动脉垫开,并与神经根有数毫米空隙。神经根部及桥脑表面的小滋养血管与三叉神经痛无关,不可损伤。
紧贴在三叉神经根部桥脑表面的静脉也可能对神经形成压迫,需要仔细用钝剥离子将其轻轻游离后电凝并剪断,只有将电凝后收缩闭塞的静脉条索剪断才能真正达到减压目的(图10)。
图10:(另一病例)小脑上动脉的分支和岩静脉的桥脑支上下夹持三叉神经根。
如果经仔细检查,也未能发现三叉神经根部附近有血管性压迫,我们的常规做法是将三叉神经根的后外侧1/2剪断。三叉神经感觉根部分切断的病人将后遗同侧面部下2/3及半侧舌的感觉减退,痛觉消失。
(七)关闭切口
三叉神经处理完毕后,用37℃乳酸钠林格氏液冲洗后颅凹并将其注满,清点物品无误后,在硬脑膜切口内垫一块胶元旦白海绵,严密缝合硬脑膜切口,外面再覆盖一块胶元旦白海绵,骨窗无需修补,切口不放引流物,分层缝合肌肉、皮下及皮肤切口。
四,手术后处理
麻醉清醒后即可拔除气管插管,注意保持呼吸道通畅。留置导尿管次日拔除,术后24小时可以开始进食。一般术后不用脱水药,病人床头抬高20度即可,要注意保持血压平稳,预防便秘。我们常规使用抗菌素3-4天以预防感染。切口7天拆线。
五、手术效果
三叉神经显微血管减压术近期有效率可达90%以上,以后逐年有复发病例发生,综合国内外资料,术后每年的复发率约为2%左右,随访5年治愈率约为80%,10年治愈率70%。
对于显微血管减压术后无效或复发的病例,只要病人一般情况允许,我们通常再次手术探察。此类病人中,约有50%可以发现遗漏的责任血管,新形成的血管压迫,或垫棉过分靠近神经根部并对其形成新的压迫,将三叉神经根部受压迫部位重新松解后可以获得良好效果。部分病人的神经根部没有任何可见的压迫,行感觉根部分切断术可以使90%以上的病人疼痛缓解。
六,并发症及其处理
枕后微骨孔入路三叉神经显微血管减压术创伤小,相对安全,但仍有一定的并发症发生率和死亡率。Mclaughlin等报告3196例三叉神经根显微血管减压术的手术结果,严重脑损伤并发症发生率在上世纪90年代以前为0.87%,90年代以后仍有0.45%。Klun报告了220例的手术经验,有3例死亡;其死亡原因1例为术后小脑出血,1例小脑梗塞,另1例为气体栓塞。Hanakita等在278例神经根显微血管减压术中出现9例严重手术并发症,有7例为三叉神经根显微血管减压术所致,其中2例死亡。 Schmidek 等通过对49家开展三叉神经根显微血管减压术的医院进行调查,有14家医院发生过手术死亡,最高死亡率达7%,其中不乏由出色神经外科医师所进行的手术。在死亡的原因中,最多见的原因为切断岩静脉后导致小脑及脑干坏死,其次为小脑内出血或后颅窝的硬膜下血肿。我院3000余例显微血管减压术经验,死亡率0.2%。短期并发症的发生率约3%左右,主要是脑脊液漏、颅内感染、听力下降、复视等。
1、术后颅内感染
我院每年行显微血管减压术300余例,经腰穿确定的颅内感染发生率为1-2%,每年3-6例。该手术是无菌手术,严格无菌操作是防止术后感染的最有效措施。术前体内有明确感染性病灶的病人应推迟手术,先清除已有的感染。我们常规在麻醉诱导后静脉给予罗氏芬1-2克,术后给予抗菌素治疗3-4天。
一旦经腰穿明确脑脊液有细菌性感染,应根据临床判断和细菌学检查选用有效抗菌素,并使用有效剂量治疗。我院尚未发生因颅内感染不能控制导致死亡的病例。
2、脑脊液漏
脑脊液漏均为关闭切口不当所致。该手术入路硬脑膜不易缝合严密,我们通常要加用胶元旦白海绵内外覆盖硬脑膜切口。此外,骨窗如果已涉及乳突气房,一定要用骨蜡将开放的气房彻底封闭。自皮肤切口漏脑脊液通常是皮下缝合不严,加缝1-2针就可以停止。如果有脑脊液经乳突气房-耳咽管漏出,导致严重低颅压和头痛,则需要重新拆开切口,修补硬脑膜破口,封闭乳突气房。
3、术后颅内血肿
术后硬脑膜下或小脑内血肿是严重并发症,虽然发生率在0. 5%以下,但常可致命,我院三叉神经显微血管减压术后死亡的4例病人均曾发生颅内血肿。术中处理岩静脉不当是发生血肿的主要原因。岩静脉是小脑和脑干外侧的重要引流静脉,大多数病人的岩静脉切断后可以通过其他引流静脉代偿,然而个别岩静脉特别粗大的病人,切断后可能导致小脑的淤血性梗死和小脑内血肿。岩静脉断端未能妥善处理,在拔除气管插管、咳嗽、憋气等动作使静脉窦压升高时破裂出血,是造成硬脑膜下血肿的常见原因。病人有凝血机制障碍也可以导致术后颅内血肿,术前检查一定要排除此类病人。
处理好岩静脉是防止颅内血肿的最重要措施。如果岩静脉足够长,游离后不妨碍三叉神经的显露,就不要轻易将其切断。如果切断一支就能满足显露要求,则不要将其全部切断。电凝切断岩静脉时双极电凝功率要低,反复电凝将静脉彻底烧闭后剪断,岩上窦一端要多留一段烧闭的静脉。
手术后第一个24小时要严密监测病人的意识状态、血压、脉搏等体征,如果停止麻醉后应清醒而未清醒,或麻醉清醒后再次出现意识障碍,血压不稳,均应立即行后颅凹CT扫描,及时发现颅内血肿。证实有后颅凹血肿的病人应立即再次手术清除血肿并彻底止血,不能存有侥幸心理。
4、脑干和颅神经损伤
颅神经损伤主要与手术经验不足,操作失误有关。最常发生损伤的是滑车神经,在解剖游离三叉神经根时要注意辨认和保护位于小脑幕缘下的滑车神经。脑干损伤多是供应脑干的血管损伤所致,因此在游离神经根周围的血管时动作要轻柔,不得牵拉损伤进入脑干的细小分支。娴熟的显微神经外科手术技巧和熟练掌握必要的解剖知识可以降低显微血管减压术的风险。
七,总结
微骨孔入路三叉神经显微血管减压术是相当安全的手术,创伤小,病人恢复快,可以保留三叉神经的功能。长期随访结果证明,该手术是治疗原发性三叉神经痛的最佳方法。
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