人工耳蜗植入已广泛用于双侧先天性或后天获得性重度至极重度感音神经性聋的患者，并且在听力恢复方面取得理想的效果。理论上双侧梅尼埃病发展到重度或极重度感音神经性聋、或对侧由于不同病因所致极重度感音神经性聋的单侧梅尼埃病应是人工耳蜗植入的适应症。但由于梅尼埃病具有发作性眩晕、波动性进行性听力下降、耳闷塞感及不同程度耳鸣等症状，人工耳蜗植入后不仅要解决听觉恢复的问题，还必须考虑前庭功能恢复，特别是眩晕的情况，另外临床上这种双侧极重度感音神经性聋的双侧严重梅尼埃病发生率较低。因此国内因梅尼埃病致双侧极重度感音神经性聋而行人工耳蜗植入尚未见文献报道；国外也仅有少数病例报道。本文介绍我科1例梅尼埃病致双侧极重度感音神经性聋的患者行人工耳蜗植入的情况，探讨梅尼埃病行人工耳蜗植入的适应症、术前术后处理等情况。
　　1、临床资料
　　手术病例为2006年3月中山大学第二附属医院耳鼻喉科住院患者，31岁女性，15年前无明显诱因开始出现发作性眩晕，每次发作持续时间约30分钟~数小时不等，发作时多有耳鸣、耳闷塞感加重，恶心呕吐等，随着发作次数的增加，双耳听力呈波动性下降，在外院诊断为“双侧梅尼埃病”，药物保守治疗效果较差，听力进行性下降，现双侧均为“极重度感音神经性聋”，佩带大功率助听器效果差，言语识别率低，近2年来语言能力开始下降，吐音不清，结合唇读才可与熟人简单交流。1年来已无眩晕发作。纯音测听提示双侧极重度感音神经性，平均听阈（PTA）100dB以上，左侧较右侧更差；安静环境下佩带助听器双音节词言语识别率35％；ABR：双侧100dB未引出任何波形；耳声发射：双侧未通过，考虑耳蜗性病变；视频眼震电图：视动中枢试验无异常，冷热双温试验提示左侧前庭功能单侧减弱77％，优势偏向向右39％，提示左侧半规管功能减弱，病变累及左侧椭圆囊。颞骨高分辨CT及内听道MRI正常，耳蜗及耳蜗神经发育良好。确诊为“梅尼埃病致双侧极重度感音神经性聋”。遂在全麻下行左侧人工耳蜗植入术，手术取面神经隐窝进路，于圆窗龛前上方磨开鼓岬进入耳蜗底转，少许清液引流，术中未见耳蜗骨化、无“井喷”现象，将奥地利人工耳蜗Medel Comtex40+的12对电极由钻孔处完全植入耳蜗。术毕开机测试各对电极工作状态良好。术后无面瘫、眩晕等即时并发症。术后第1天患者开始出现眩晕、呕吐，给予对症处理后症状减轻，术后第3天眩晕完全消失。双侧耳鸣同术前，无加重。术后1周伤口拆线，复查耳蜗斜矢状位，见12对电极完全位于耳蜗内，位置、形态正常。术后1月开机，声场测试左侧PTA达30dB，安静环境下封闭式双音节词言语识别率70％；开机调试时无诱发眩晕、耳鸣。
　　2、讨论
　　人工耳蜗植入适应证的选择标准是对于双耳重度或极重度聋，病变部位定位诊断于耳蜗者，可以选择人工耳蜗植入。梅尼埃病行人工耳蜗植入的适应症包括双侧终末期梅尼埃病、或对侧由于不同病因所致极重度感音神经性聋的单侧梅尼埃病致双侧重度至重度极感音性聋患者。Lawrence R等回顾性分析9例人工耳蜗植入的梅尼埃病例，术前严格按照AAO-HNS标准诊断为梅尼埃病，然后对听力较差耳行人工耳蜗植入。7例为双侧梅尼埃病引起双侧极重度感音神经性聋，1例在2岁时患脑膜炎引起单侧极重度感音神经性聋，成年后另一耳梅尼埃病；1例为一侧前庭神经瘤手术切除20年后对侧耳梅尼埃病。人工耳蜗植入前平均梅尼埃病病程持续27年（10~41年），5例曾行内淋巴囊减压或分流术，1例外淋巴瘘探查术，1例迷路切除术控制眩晕发作。无一例术前接受鼓室内庆大霉素注射。术后并发症1例由于皮瓣过薄坏死，1例术后1周因严重眩晕需再次入院治疗。1例因植入体问题需第二次植入。随诊时间1~5年。我科这例行人工耳蜗植入梅尼埃病患者病史15年，双侧发展至极重度感音神经性，佩带大功率助听器效果差，言语识别率低，近2年来语言能力开始下降，吐音不清，若不及时进行人工耳蜗植入，则有可能随着听力下降而出现语言能力进一步下降。患者近1年来已无眩晕发作，根据Lawrence R经验终末期梅尼埃病1年无眩晕发作者行人工耳蜗植入后也很少出现眩晕发作；另外患者强烈要求改善听力，所有试验室检查也均符合人工耳蜗植入适应症。
　　Pasanisi E认为梅尼埃病行人工耳蜗植入与成人语后聋两者的听力及言语识别率在术后6月无明显差异，术后1年前者明显提高，并且随着随诊时间延长逐渐提高。而且与成人语后聋比较句子识别率提高效果更显着，这一差别被认为可能是由于梅尼埃病患者残余听力较成人语后聋好。然而随后的研究发现其实两者术前在句子识别率方面并无明显差异。但由于梅尼埃病行人工耳蜗植入病例数少，人工耳蜗植入后的听觉恢复及言语识别率与其他病因所致的成人语后性聋的确切关系仍有待进一步研究。
　　由于梅尼埃病患者术前有可能存在发作性眩晕，术后的前庭功能情况就变得更为复杂，为减少术后眩晕的发作，行人工耳蜗植入前最好控制眩晕症状。Lawrence R[2]报道9例因梅尼埃病行人工耳蜗植入术患者，由于大多数病例（7例）均为术前1年无眩晕发作，术后极少数眩晕发作，只有1例术前1年曾有眩晕发作史，在术后头3月有3次眩晕发作，但随后4.5年均无眩晕发作。我们这例病例术前1年均无眩晕发作，也未行鼓室内注射庆大霉素、内淋巴囊减压、迷路切除术等，术后也仅第1天出现一过性眩晕，考虑可能为手术刺激引起，随诊3个月无持续性眩晕。由此可见，如果行人工耳蜗植入前已为终末期梅尼埃病，术前1年无眩晕发作者，这时临床上再出现眩晕者很少即使出现也多为一过性，很少出现持续反复发作者；若植入前1年仍有眩晕发作者，则可在人工耳蜗植入术前或术中同时行内淋巴囊减压、化学性迷路切除、前庭神经切断等控制眩晕。
　　Morgan M等报道对1例确诊为梅尼埃病有严重眩晕及感音性聋的患者先进行化学性迷路切除然后再行人工耳蜗植入术后发现患者听力明显恢复、眩晕减轻。Adair RA[4]利用改良的化学迷路切除法――直接将链霉素灌注入后半规管治疗梅尼埃病将使得药物直接作用于迷路而对耳蜗的影响则较小，结果发现不仅对梅尼埃病的眩晕症状有较好的控制，而且能最大程度保存听力，并且较少出现并发症。这种改良法对梅尼埃病眩晕症状的控制和听力保留的百分率分别达94％和55％。这种能较大程度保留听力的前庭系统破坏法也是进一步行人工耳蜗植入术所必需的条件。Ovid Zwolan也报道1例47岁女性因在母体中病毒感染出生即发现双侧极重度感音神经性聋，随后出现发作性眩晕、耳鸣、耳闷塞感的迟发性迷路积水患者，术前纯音测听为重度至极重度感音神经性聋，冷热试验右侧单测减弱88％，向左优势偏向41％。先行右侧迷路切除术，用肌纤维组织填充前庭，然后行右侧人工耳蜗植入。术后4周、8周、12周试行开机时出现不舒服的感觉，但16周后这种感觉消失，能听到声音。Kemink和Schuknecht HF[7]等则发现先前行迷路切除术的患者在人工耳蜗植入中均能检测到电刺激中潜伏期 （EMLR） 的阳性反应，这就证明迷路切除并不影响外周听觉反应。这一系列结论提示对梅尼埃病患者先行迷路切除控制眩晕然后再行人工耳蜗植入提高听力是可行的，术前化学破坏及迷路切除术不是手术禁忌症。