ALS患者常伴有营养不良，其原因可能包括吞咽困难、肢体无力及患者心理因素导致食欲下降、进食减少，使得能量摄入不足；疾病导致机体代谢率增高、能耗增高。营养不良会使患者病情进展加快，因此，加强营养支持在ALS患者治疗中尤为重要。

当患者延髓肌肉受累时，会引起吞咽困难、饮水呛咳，不少患者会有流涎、流鼻涕等情况。当ALS患者出现咀嚼和吞咽问题时，应改变食谱，建议患者少食多餐、进食软食（比如烂饭、米糊等）、非流食（如避免汤等，因进食液体易引起呛咳），必要时可使用增稠剂将液体调成糊状以增加水分摄入量，并避免食用刺激性食物。选择合适的体位进食，进食应小口、缓慢，避免食物误吸入肺内引起窒息或肺炎，进食后保持坐位半小时以避免食物返流、呛咳。有条件的患者可接受吞咽训练等适当的康复治疗，可一定程度上缓解吞咽困难、流涎等症状，具体可咨询康复科医师。受流涎症状困扰的患者，注意调整头的位置（低头时流涎加重，吞咽困难时仰头易引起呛咳），并有意识地锻炼用一定力量闭口，对控制流涎有一定帮助，必要时可在神经科医师指导下服用少量阿米替林减少唾液分泌，改善症状。流鼻涕的患者可用热水蒸汽熏蒸鼻子，以减轻症状。当以上均不能这些措施仍不能保证患者摄取足够的营养，患者出现进行性吞咽困难、体重加速下降、脱水、呛咳导致进餐过早停止时，应尽早使用营养供给装置为患者人工补充足够营养。经鼻腔置入鼻饲管一般为患者提供2-3周的营养支持，并且对患者造成鼻咽部刺激感，患者感觉不舒服，也容易引起反流、误吸。对于需长期人工补充营养的ALS患者，我们建议采用更方便、更安全的胃造瘘管。

经皮内镜胃造瘘术（PEG），指在胃镜引导下，在患者上腹部经皮穿刺留置胃饲管，可经造瘘管注入食物及水分，从而能补充营养，保证足够的能量和液体摄入，对于延长ALS患者生存期和改善生活质量有作用。此外，PEG本身的操作相对简单，风险和创伤不大，有经验的医师可将风险控制在极低的几率内。经皮内镜胃造瘘术由专业的消化科内镜医师进行操作，由于ALS患者吞咽困难通常伴随着呼吸功能下降，当呼吸功能下降时，行PEG操作风险将加大，因此我们建议患者如果出现进行性吞咽困难，应尽早行手术。

许多患者及家属对手术操作存有恐惧，误以为PEG会对以后的生活带来很大不便，其实PEG术后患者不仅可保留现有的吞咽和说话能力，可依旧经口进食，也不妨碍运动和洗澡，出门时穿上衣服也不会因为腹部造瘘口影响外观。而且由于营养状态的保证，对于以上日常生活能力的保持有很大帮助。关于术后胃造瘘口的护理，家属需要注意的是每次经造瘘管喂食后注入清水，避免造瘘管堵塞；保持造瘘口清洁干燥，避免造瘘口感染；观察造瘘管有无移位等。一般护理得当的情况下造瘘口感染情况并不多见，如果出现造瘘口发红、肿胀、疼痛、液体渗出等感染症状，尽快到医院就诊，予抗感染、局部换药等处理。