胰腺实性假乳头状瘤(solid-seudopapillarytumorofpancreas,SPT)是一种罕见的低度恶性胰腺肿瘤,其组织来源尚不清楚。在临床表现和组织病理学上,SPT具有与其它胰腺肿瘤不同的特点。SPT最早由Frantz描述,因此也被称为Frantz肿瘤。后来又有多种名称,如胰腺实性和囊性肿瘤、乳头状囊性肿瘤、乳头状上皮肿瘤等。SPT发病率低,占所有胰腺肿瘤的1%以下。近年来随着对SPT认识的深入,发现的病例数逐步增加。
SPT组织来源尚不清楚,有学者推测SPT并非来源于胰腺组织,而有可能来源于胚胎发生过程中与胰腺原基连接的生殖脊卵巢原基相关细胞,因此女性患者多见。SPT组织病理学表现与其他胰腺肿瘤不同,体积较小肿瘤为实性,体积较大肿瘤常具特异性的假乳头状结构。SPT病理诊断主要依靠典型的光镜下表现,一般诊断并不困难。通常情况下胰腺腺泡分化标记和导管上皮分化标记常为阴性,嗜铬粒蛋白免疫染色多为阴性。根据这些特点可以与胰腺内分泌肿瘤和腺泡细胞癌鉴别。
尽管部分患者出现症状,但这些症状轻微且无特异性,因此常常延误诊断,就诊时肿瘤体积往往超过10cm。SPT在CT表现上很难与其他囊实性肿瘤鉴别,但即使肿瘤体积很大,也很少出现胰管和胆管梗阻扩张或血管受侵表现,肿瘤周围组织多为推挤移位。B超、CT或内窥镜超声引导下肿瘤穿刺活检逐渐成为一种有效的术前诊断方法。
尽管SPT发生率不高,由于其预后相对良好,在临床工作中不应因肿瘤体积巨大或已包绕血管而放弃手术。同时,在有条件的医疗单位,对临床上疑似胰腺实性假乳头状瘤的患者,可行B超或CT引导下细针穿刺,获得术前病理诊断,以避免手术切除范围过大而增加术后并发症的发生率。
肿瘤标本一般为灰红或灰褐色,直径>6cm的肿瘤均为囊实性肿物,内含咖啡色液体,内壁粗糙;直径<6cm的肿瘤切面为实性,部分实质糟脆,有黄色或红色出血坏死区。
目前SPTP唯一有效的治疗方法是手术切除。具体术式的选择取决于肿瘤的生长部位、肿瘤的大小、手术次数及术中对肿瘤良恶性的判断。位于胰头部者可行胰十二指肠切除术,如无十二指肠的累及,可以考虑行保留幽门的胰十二指肠切除术或保留十二指肠的胰头切除术;胰体或尾部的肿瘤可行远端胰腺切除术和脾切除,未累及脾门者可以考虑保留脾脏;若肿瘤比较小,包膜完整,呈外生性生长,可考虑行肿瘤局部切除,但要注意基底部的完整切除和胰腺创面的修复、引流;位于颈体交界而又不能局部切除的SPTP,可以行胰腺中段切除近段关闭远段与胃或空肠吻合;肿瘤侵犯大部分胰腺而无正常组织保留的患者可行全胰腺切除;肿瘤侵犯门静脉或肠系膜上血管或侵犯周围组织,甚至有肝局部转移灶,可行肿瘤扩大切除术,切除原发病灶、肝转移灶和被侵犯的组织,行门静脉等血管重建。因为大部分肿瘤包膜完整,未侵犯大血管和脏器,行局部切除就能达到良好的治疗效果。研究显示SPTP的恶性生物学行为并不明显,局部扩大手术预后良好,除非肿瘤位于胰头部,一般不必进行Whipple手术。肿瘤局部浸润、转移和复发不是手术的禁忌证。发生肝脏转移、腹膜后转移的患者及术后出现复发、转移的患者均应积极手术治疗。
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