肝脏婴儿血管内皮瘤见于胎儿和新生儿,由大量覆有内皮的血管管道组成的肝脏病变。它不应该与发生在年长患者的肝脏上皮样血管内皮瘤相混淆。
流行病学:
血管内皮瘤发生在胎儿和新生儿,并且最早在妊娠16周时在宫内就可被检查到。它是婴儿(<6个月)最常见的肝脏肿物。
临床表现:
血管内皮瘤有大量的动静脉分流,可能导致胎儿心血管损害和胎儿水肿。它可以表现为肝肿大,因为在大多数情况下会波及到整个肝脏。
此外,胎儿也可能发生溶血性贫血,血小板减少,以及消耗性凝血病(Kasabach-Merritt 序发)。
如果产前未检查到这些肿瘤,新生儿可出现不明原因的充血性心脏衰竭。
病理学:
血管内皮瘤在组织学上与血管瘤和血管肉瘤截然不同。在3%病例中有血清AFP升高。
关联:
甲状腺功能减退症:这可能是由于血管瘤产生的3型碘甲腺原氨酸脱碘酶活性较高。
10%的病例有其它部位的血管瘤影像学特征:
超声:
小儿血管内皮瘤具有多种超声表现,并且可以是低回声或强回声或具有混合的回声反射,伴有显著的血管管道。
彩色多普勒超声检查会显示血流增加。
CT:
随着逐渐填充,有典型的边缘强化。另一个特征性的发现是腹腔支下的主动脉口径减少(中主动脉综合征),因为主要朝向肝的的血管分配。相同的过程将导致腹腔干和肝动脉的过多增大。
MRI:
多灶性的血管瘤呈球形病灶,伴MRI上均匀的信号强度。通常存在大量的流空。典型的信号特征包括:
T1:低信号;T2:高信号。
治疗及预后:
婴儿期血管内皮瘤的自然病史在出生后的6个月是一个快速、增殖生长阶段,随后是回缩和退化(通常是出生后第12至18个月)。
如果孩子一直没有症状,可能不需要治疗。
如果出现了高输出性心力衰竭的症状,第一线的治疗是皮质类固醇,这被认为可引起异常血管的血管收缩。
治疗是多种多样的,并且取决于肿瘤涉及的部位和范围、转移的部位,以及特殊的个体因素。手术切除,放射治疗和化疗都曾被用于治疗这些肿物,虽然对存活的研究还没有引导制定各种治疗方案。
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