1、除了胆道闭锁,其它引起黄疸的疾病都能通过药物治愈吗?
答:许多家长会问,排除了胆道闭锁,是不是就可以认为孩子通过药物就能治好?
不是的。除了胆道闭锁,还有一些黄疸疾病目前也缺乏有效的内科治疗方法。如家族性胆汁粘稠综合征/肝内胆道发育不良等以及一些特殊代谢病,药物治疗并不能凑效,也需要肝移植才能根治。另外,有些黄疸是因为肝内门腔静脉异常分流引起的,这也无法通过药物治疗获得根治。超声检查可以直观的发现这类门腔分流。
2、胆道闭锁的治疗方法有哪些?
答:胆道闭锁的发病机制是肝外胆道闭塞后导致肝内胆汁无法通过胆道分泌致肠道引起一系列代谢障碍,所以外科治疗的原则就是切除闭塞的胆道,解除梗阻,建立通畅的胆汁引流。打个不恰当的比方,肝外胆道好比是河道,胆汁是河水,当河道阻塞后,要防止河水漫出河床,就必须打通河道。在胆道闭锁手术中,打通河道的方法就是肝门-肠吻合术,即把肝门部闭锁的胆道(即纤维块)切除,然后将肠道与肝门部实质吻合在一起。有些人会问,为什么不像成人的胆肠吻合术那样,把胆道直接和肠道吻合呢。这是因为胆道闭锁患儿的肝内胆道往往也发育不好,太纤细了,无法作吻合。这个手术最早是由日本外科医生kasai发明,所以又称kasai术,中文名叫葛西术。
必须指出,葛西术是一种姑息手术。胆道闭锁的根治方法是肝移植。在西方国家,儿童肝移植的最常见病因就是胆道闭锁。近几年,国内因胆道闭锁进行的肝移植也越来越多。本人就见过好多家长带孩子到天津北京甚至台湾作肝移植。
3、葛西术(肝门肠吻合术)的疗效如何?
答:针对葛西术的疗效问题,有一个1/3理论。即在所有行葛西术的患儿中,1/3是无效的,即不能建立有效的胆汁引流也不能延缓肝硬化进展;1/3能建立有效的胆汁引流,但不能延缓肝硬化进展;还有1/3有效, 即能建立有效胆汁引流,也能带自体肝较长期存活。
为什么会这样呢?这可能和胆道闭锁病因的复杂性有关。首先,目前葛西术治疗有效的前提假设是肝内胆道是通畅的,实际上胆道闭锁可以是肝内和肝外不同节段胆道的同时闭塞。其次,有学者认为,葛西术后,持续的胆道炎症反应是导致肝硬化进展的重要原因。
4、如何选择治疗方式?
答:经济条件好,且能找到合适肝源的当然首选肝移植,一步到位嘛。现在儿童肝移植技术已经非常成熟,成功率也很高。本人见过好几个去北京天津手术的小孩子,有很大一部分都是亲体肝移植(妈妈或爸爸把左外叶捐给小孩)都很成功。
经济条件不足以承担肝移植的,建议选择葛西术。等以后条件成熟了,再进行肝移植。研究表明,同是葛西术,年平均手术量越多的中心其手术疗效越好。所以,葛西手术应该选择国内开展这个手术较早较多的医院进行。
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