胆道闭锁(biliary atresia)是一种新生儿期以不同节段的肝内外胆管闭塞为特征的严重疾病，如不治疗，患儿将在2岁左右死亡。我国南方，台湾和东南亚为胆道闭锁发病率较高的地区。我们中山一院是华南较早开展胆道闭锁手术治疗的医院，目前也是华南收治胆道闭锁的重要中心。我本人在工作中也常常需要与之打交道。现在将临床中遇到的常见问题整理了一下，分享给大家。如有错漏，请多提意见：

　　1、孩子为什么会得胆道闭锁?

　　答：其实这个问题不仅困扰着许多患儿家长, 也困扰着众多临床医学专家。老实说，目前医学对胆道闭锁的确切病因还没有弄明白。不光是胆道闭锁，目前的医学其实对大多数疾病的病因都没弄明白。但是话说回来，对于胆道闭锁的可能病因还是可以说一说的。

　　综合目前的研究，胆道闭锁大致可以分二类。一类可能是由于基因缺陷导致的，通常合并脾畸形，又称胆道闭锁脾畸形综合征。这类胆道闭锁可能在怀孕早期胆道就闭锁了。另一类由于围生期致病因素，如病毒感染等引起胆道炎症反应导致胆管逐渐闭锁。

　　2、胆道闭锁是一种先天疾病吗？

　　答：结合上面的回答，可以确定，有部分胆道闭锁是先天引起的，这类表现为一出生就有黄疸，且不消退。但也有一部分可能是出生后引起的。我在临床上也见到过这样的病例，出生后有一段时间生理性黄疸可以消退，随后又出现持续性升高的黄疸，内科治疗无效，后来手术探查发现是胆道闭锁。所以，并不是所有的胆道闭锁都是可以称为“先天性胆道闭锁”。

　　3、如何诊断胆道闭锁？

　　答：新生儿持续性黄疸合并大便变白，即应该怀疑胆道闭锁，到正规医院就诊。超声检查如发现胆囊异常和肝门部纤维块，应高度怀疑胆道闭锁，要到专科医院或开设有小儿外科的综合医院就诊，行外科探查除外胆道闭锁。需要指出的是，手术探查和胆道造影（包括经皮胆道造影和术中胆道造影）才是确诊胆道闭锁的手段，其他无创方法都不是确诊手段。所以，即便超声提示不是胆道闭锁，如果内科治疗黄疸不消退，且排除了引起黄疸的其他因素，即应该寻求外科诊治。目前小儿外科医生推荐：新生儿黄疸内科持续治疗一周不好转，即应该外科探查。

　　4、超声诊断胆道闭锁的价值如何？

　　答：胆道闭锁是胆道系统的异常，具体可表现为胆囊发育异常和肝门部胆管炎症反应。用超声来观察胆囊异常和肝门部胆管炎症引起的增厚，有助于诊断胆道闭锁。但是，超声同时是一个依赖于操作者经验的诊断工具。对于有经验的医生，用超声诊断胆道闭锁的准确率可以达到90％以上。对于没有经验的医生来说，可能存在较多的误诊和漏诊。目前，中山一院大部分胆道闭锁术前都只做超声检查。

　　5、其他影像学方法诊断胆道闭锁的价值如何？

　　答： CT对诊断胆道闭锁完全没有帮助。

　　磁共振水成像（MRCP）可以观察胆总管是否存在（部分胆道闭锁的胆总管缺如），对胆道闭锁的诊断有一定价值。但由于其价格昂贵，需要绝对镇静（在检查过程中患儿有任何移动都会影响成像质量），目前应用较少。

　　核素显像（SPECT）诊断胆道闭锁的价值较大，但是它的特异性高，敏感性不足。也即是说，当核素认为是胆道闭锁时，不一定真是胆道闭锁；当核素认为不是胆道闭锁时，基本上可以排除胆道闭锁。核素的另一个缺点是，有放射性。

　　目前，超声公认为是诊断胆道闭锁的首选的工具。超声无辐射，无须镇静，且便宜，在有经验的超声医生手里基本可以获得较为肯定的结论。

　　6、怀疑胆道闭锁行超声检查前需要怎么准备？

　　答：一般来说，检查前需要禁奶4个小时，无须像成人一样禁食8小时。检查时，可以准备一瓶奶给宝宝，这样宝宝就可以安静的配合检查，而不会哭闹。如果是母乳喂养，检查时则需要麻烦妈妈给宝宝喂奶。

　　7、除了胆道闭锁，其它引起黄疸的疾病都能通过药物治愈吗？

　　答：许多家长会问，排除了胆道闭锁，是不是就可以认为孩子通过药物就能治好？

　　不是的。除了胆道闭锁，还有一些黄疸疾病目前也缺乏有效的内科治疗方法。如家族性胆汁粘稠综合征/肝内胆道发育不良等以及一些特殊代谢病，药物治疗并不能凑效，也需要肝移植才能根治。另外，有些黄疸是因为肝内门腔静脉异常分流引起的，这也无法通过药物治疗获得根治。超声检查可以直观的发现这类门腔分流。

　　8、胆道闭锁的治疗方法有哪些？

　　答：胆道闭锁的发病机制是肝外胆道闭塞后导致肝内胆汁无法通过胆道分泌致肠道引起一系列代谢障碍，所以外科治疗的原则就是切除闭塞的胆道，解除梗阻，建立通畅的胆汁引流。打个不恰当的比方，肝外胆道好比是河道，胆汁是河水，当河道阻塞后，要防止河水漫出河床，就必须打通河道。在胆道闭锁手术中，打通河道的方法就是肝门-肠吻合术，即把肝门部闭锁的胆道（即纤维块）切除，然后将肠道与肝门部实质吻合在一起。有些人会问，为什么不像成人的胆肠吻合术那样，把胆道直接和肠道吻合呢。这是因为胆道闭锁患儿的肝内胆道往往也发育不好，太纤细了，无法作吻合。这个手术最早是由日本外科医生kasai发明，所以又称kasai术，中文名叫葛西术。

　　必须指出，葛西术是一种姑息手术。胆道闭锁的根治方法是肝移植。在西方国家，儿童肝移植的最常见病因就是胆道闭锁。近几年，国内因胆道闭锁进行的肝移植也越来越多。本人就见过好多家长带孩子到天津北京甚至台湾作肝移植。

　　9、葛西术（肝门肠吻合术）的疗效如何？

　　答：针对葛西术的疗效问题，有一个1/3理论。即在所有行葛西术的患儿中，1/3是无效的，即不能建立有效的胆汁引流也不能延缓肝硬化进展；1/3能建立有效的胆汁引流，但不能延缓肝硬化进展；还有1/3有效， 即能建立有效胆汁引流，也能带自体肝较长期存活。

　　为什么会这样呢？这可能和胆道闭锁病因的复杂性有关。首先，目前葛西术治疗有效的前提假设是肝内胆道是通畅的，实际上胆道闭锁可以是肝内和肝外不同节段胆道的同时闭塞。其次，有学者认为，葛西术后，持续的胆道炎症反应是导致肝硬化进展的重要原因。

　　10、如何选择治疗方式？

　　答：经济条件好，且能找到合适肝源的当然首选肝移植，一步到位嘛。现在儿童肝移植技术已经非常成熟，成功率也很高。本人见过好几个去北京天津手术的小孩子，有很大一部分都是亲体肝移植（妈妈或爸爸把左外叶捐给小孩）都很成功。

　　经济条件不足以承担肝移植的，建议选择葛西术。等以后条件成熟了，再进行肝移植。研究表明，同是葛西术，年平均手术量越多的中心其手术疗效越好。所以，葛西手术应该选择国内开展这个手术较早较多的医院进行。