1、何谓急进型肾小球肾炎？

　　在这里，急进是急骤进展的意思，换句话说，急进型肾小球肾炎(以下简称RPGN)是指这样一类肾小球肾炎，起病后病情快速进展，导致病人短期内(通常为数周或数月内)迅速丧失肾功能，进入尿毒症期。因为这类病人的肾活检病理切片上发现50％以上肾小球均有大新月形成，故RPGN又称为新月体性肾炎。

　　2、急进型肾小球肾炎有什么临床特点？

　　（1）病情进展快，常常伴有少尿、无尿；病人会发现颜面、双下肢水肿、血压升高；有时可排肉眼血尿。若为I型，则部分病人可能出现咯血，甚至因弥漫性肺泡出血导致呼吸困难。

　　（2）尿化验提示蛋白尿、血尿；血生化检查提示血肌酐、尿素显著升高，提示肾功能进行性减退。血常规可见轻、中度贫血表现，有时可见血小板和白细胞增高。此外，根据不同类型的RPGN,可能出现抗肾小球基底膜（GBM）抗体阳性、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性等。

　　（3）B超等影像学检查显示肾脏体积不小，甚至肿大。

　　（4）肾活检病理显示50％以上肾小球均有大新月形成。免疫荧光检查则随不同类型的RPGN各有不同。

　　3、急进型肾小球肾炎分哪几种类型？

　　根据临床、免疫及病理，RPGN临床上可分3型：Ⅰ型（抗肾小球基膜型）、Ⅱ型（免疫复合物型）、Ⅲ型（无免疫复合物）。I型有两个发病高峰，分别为青壮年（20-40岁）和老年（60-80岁）。Ⅲ型常伴抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性。有人把兼具I型和Ⅲ型特点者称为型RPGN。

　　4、急进型肾小球肾炎病因和发病机制如何？

本病有多种病因，包括：

（1）抗肾小球基膜抗体介导的肾小球肾炎；抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜抗原相结合，激活补体而致病。

（2）免疫复合物介导的肾小球肾炎：如继发于感染（葡萄球菌、链球菌感染后肾小球肾炎、内脏脓肿/脓毒血症、乙型肝炎病毒感染）；继发于各种胶原血管性疾病（如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、冷球蛋白血症性肾小球肾炎、IgA肾病）。

以及各种原发性肾脏疾病，如膜增生性肾小球肾炎、纤维样肾小球病等。系因肾小球内循环免疫复合物的沉积或原位免疫复合物形成，激活补体而致病。

（3）ANCN相关性肾小球肾炎：包括显微型多血管炎、韦格纳肉芽肿病、过敏性肉芽肿性血管炎。

　　5、急进型肾小球肾炎如何治疗？

　　（1）一般治疗：卧床休息，进低盐、低蛋白饮食，即每日每公斤体重给予蛋白质0.6-0.8g；酌情补给水分，注意纠正代谢性酸中毒及防治高钾血症。

　　（2）皮质激素冲击疗法甲基强的松龙0.5-1.0g/天静滴，连续3天；以后改为口服强的松，剂量为每日每公斤体重1mg，3～6个月后递减。同时应用环磷酰胺，可口服或静脉注射。II型尚需注意基础疾病的治疗。

　　（3）血浆置换：此疗法目的在于迅速清除血循环中的致病性抗原、抗体及其免疫复合物，以及炎症性介质等。可采用传统的血浆交换，或现代的双重滤过装置去除患者血浆，每次2-4升，每日或隔日1次，然后补回等量新鲜血浆或5％人体白蛋白溶液。血浆置换疗法需同时使用皮质激素及细胞毒类免疫抑制剂，否则病情会反跳。血浆置换疗法对Ⅰ、III型患者疗效较好，尤其是合并肺出血时，血浆置换可迅速缓解病情。值得注意的是，血浆置换价格昂贵，且有感染传染性疾病的风险。

　　（4）透析和肾移植：病情严重，尿毒症症状明显时，常需及早进行血液透析；如肾小球滤过功能已不能恢复，则应长期透析治疗。抗GBM及ANCA相关的RPGN病人，最好先透析治疗6个月-1年，待血清滴度下降转阴后再进行肾移植。

　　6、急进型肾小球肾炎预后如何？

　　I型RPGN预后差，多数病人需肾脏替代治疗；II、III型预后相对较好，及时治疗常可脱离透析。临床上出现少尿、无尿，血肌酐大于600umol/L，以及肾活检中85％的肾小球有大新月体形成者预后相对较差。