1、 手术适应症
　　由于TAPVC的病情变化严重，容易出现肺高压和急性充血性右心衰，不予干预在出生后第一年内的死亡率约80％。一旦诊断明确应立即施行手术治疗，包括血流动力学稳定、代谢紊乱程度低的病人也应尽快手术。
　　若有肺静脉梗阻，且血流动力学变化大、病情危重的病人，则要实施急诊手术。
　　2、手术前准备
　　肺静脉回流无梗阻且非限制型ASD病人，因其状况状况稳定，满意，通常只需一般术前准备。对伴发重度肺动脉高压，一经诊断明确，早期安排手术。
　　如并发肺部感染或慢性心功能不全，可选用抗生素或地高辛、利尿剂等，进一步控制肺部炎症和改善心功能，尽量控制肺部感染后手术。
　　肺静脉梗阻病人可有进行性缺氧、体循环低灌注和进行性血液动力学衰竭，需要急诊手术治疗。这些病人通常需要插管进行机械辅助通气，给予适宜的氧，这样可降低肺血管阻力，并最大限度的提高氧运输。应用前列腺素药物以保持动脉导管的开放，动脉导管可以作为右向左分流的保护性通道。正性肌力药物支持可改善右心室的扩张和功能障碍，同时应纠酸，以提高对儿茶酚胺药物的敏感性。
　　严重肺部感染，右心功能不全，甚至已插管辅助呼吸，抗生素治疗肺部炎症不能完全控制，慢性心功能不全经药物治疗不见好转，只要体温恢复正常或接近正常，肺部没有湿罗音，也可急诊手术，否则患儿可能失去手术机会。如果这些措施还是不能改善氧合和体循环灌注，应考虑实施术前ECMO支持。
　　对术前有严重代谢紊乱且无法纠正的患者，术前阶段性使用ECMO是非常有用的。短期使用ECMO1-2天，可以纠正和稳定终末器官的功能障碍，改善这类危重婴儿的预后。手术结束时病人的肺高压得到纠正，可脱离心肺转流，并拔除ECMO插管。当然，术后使用ECMO也是有利的。由于伴有低氧血症和代谢性酸中毒，麻醉需要小心操作。给予纯氧过度通气，降低肺血管阻力，应用高剂量芬太尼诱导麻醉，这样可降低肺血管的反应性。如果需要使用正性肌力药物，只要患儿没有心动过速，可以使用异丙肾上腺素。鉴于左心轻度发育不良的特征，为了维持足够的心输出量，往往需要将心率维持在200次/分以上，还应积极治疗代酸。