乳头状肾细胞癌

　　乳头状肾细胞癌约占肾癌总患者的 10-15％。该亚型肾细胞癌的大部分肿瘤组织是乳头状结构，有时也会出现管状结构和实质结构。肿瘤乳头状突起包括一个微管核心，常伴有水肿或玻璃样结缔组织。根据组织学标准和基因表达谱差异可以将乳头状肾细胞癌分为两种组织亚型。I 型乳头状肾细胞癌一般恶性程度低，预后良好。II 型乳头状肾细胞癌一般恶性程度高，预后不良。

　　嫌色肾细胞癌

　　嫌色肾细胞癌约占肾细胞癌总患者数的 5％。该癌症结果良好的一部分原因可能与患者通常处于早期阶段相关。此外，高级别和晚期嫌色肾细胞癌的预后一般很差。

　　肾集合管癌

　　肾集合管癌先前被称为贝里尼导管癌。肾集合管癌是一种十分罕见的病变，不到肾细胞癌总患者数的 1％。肾集合管癌一般发生于肾髓质，这将其与其他亚型的肾细胞癌区分开来。肾集合管癌的细胞通常具有高级别细胞特性。

　　肾髓质癌

　　肾髓质癌是另一种恶性程度高的肾细胞癌亚型，其形态学特征与肾集合管癌相似。但是，肾髓质癌一般发病于青年患者，与镰刀型细胞贫血相关。免疫组化 INI1（SMARCB1）阴性和 OCT3/4 阳性有助于区分肾髓质癌和肾集合管癌。

　　Xp11.2 易位相关肾细胞癌

　　Xp11.2 易位相关肾细胞癌是一种十分罕见又难以诊断的肾细胞癌。即使确诊时已为晚期，儿童和青少年体内的 Xp11.2 易位相关肾细胞癌通常也恶性程度不高。相比之下，成年体内的 Xp11.2 易位相关肾细胞癌临床侵袭性更高，晚期（III 期或 IV 期）时会伴有淋巴结转移。

　　肉瘤样分化相关肾细胞癌

　　肾细胞癌肉瘤样分化并不是一种组织亚型，而是一种病理学特征。梭形细胞表达成对盒基因 8（PAX8）是低分化肾细胞癌的诊断指标之一。肾细胞癌肉瘤样分化特征是临床肿瘤进展和不良预后的独立指标。肾细胞癌的肉瘤样分化发生率约为 5％。