囊性肾癌10 例诊治分析

赵鹏程  何朝宏  任君凯  杨铁军  冯超杰  李靖 

河南省肿瘤医院泌尿外科 450003

【摘要 】 　 目的 　 探讨囊性肾癌 (CRCC)的诊断与治疗。方法  对10例囊性肾癌患者的临床、 超声及 CT的特点以及手术方式和预后进行回顾性分析。结果　 术前超声诊断囊性肾癌 2例; CT诊断囊性肾癌 6例, 另外2例CT诊断肾囊肿,肿瘤不能除外，行术中冰冻提示肾细胞癌。所有病例术后病理回报均为肾透明细胞癌。10例均行根治性肾切除术。随访 6月～4年无复发。  结论 　熟悉囊性肾癌的影像学特点是提高囊性肾癌诊断率的关键。河南省肿瘤医院泌尿外科何朝宏

【关键词 】 　囊性肾细胞癌,诊断,治疗

Diagnosis and Treatment of 10 Cases of Cystic Renal Cell Carcinoma

【Abstract】 　Objective　To study the diagnosis and therapy of cystic renal cell carcinoma (CRCC) . Methods　Review historical document retrospective analysis was going on 10 cases of the cystic renal cell carcinoma from May 2006 to December 2010 about clinical features, images characteristics, prognosis and approach of surgery.

Results　In the 10 cases of cystic renal cell carcinoma, 2 cases were diagnosed by ultrasonography and 6 by CT preoperatively ,other 2 cases were not diagnosed confirmly preoperatively，frozen section diagnosed renal cell carcinoma in operation .All the 10 cases were confirmed as cystic renal clear cell carcinoma on pathology . Radical nephrectomy was performed in 10 cases .All have been followed up for 6months t o 4 years and have not recurrence.

Conclusion　Understanding of the characteristics of imaging of cystic RCC is the key to improve the diagnosis of cystic RCC.

【Key words】 　Cystic renal cell carcinoma；Diagnosis；Treatment

肾细胞肿瘤占肾脏原发性恶性肿瘤的80%~85%，通常以实性包块的形式出现，然而，影像学研究表明，有一部分肾细胞癌以单房性囊肿或多房性囊肿形式出现。其病理组织学上形成有 4种方式：单房性囊内生长型（乳头状囊腺癌），多房性囊内生长型，肿瘤囊性坏死型（假性囊肿），单纯肾囊肿恶变型。囊性肾癌约占肾脏实体肿瘤的5-7%[1]，准确的判定复杂肾脏囊肿的良恶性是临床医师经常遇到的问题。由于囊性肾癌术前确诊率较低 ,有时需依赖术中或术后的病理检查确诊 ,因此误诊率较高 ,术前误诊为单纯性肾囊肿的比例也较大 ,极大地影响了患者的健康及疾病的预后。2006年 5 月至2010年 12 月 ,我院共收治囊性肾癌 10例 ,现报告如下。

1.临床资料

本组患者10例 ,男 6例 ,女 4例 ,年龄 35～55岁，平均46.8岁。肿瘤位于右侧 3例 ,左侧7例,大小直径 38～65 mm。无自觉症状经体检 B超发现者 2例, 7例患者有不同程度的腰区酸胀, 3例有镜下/肉眼血尿, 2例有乏力、 低热等肾外表现。7例查体无明显阳性体征, 1例可触及腰部肿块, 2例有患肾区叩痛。所有病例均行 B超检查及CT检查, 8例诊断肾癌 , 2例诊断肾囊肿,肿瘤不能除外。10例 B超表现中2 例提示为多房囊性改变，囊内有分隔, 房间隔厚薄不均,房内部回声不均，边缘有片状钙化，7 例提示囊壁增厚, 且欠光滑 ，1例提示为囊实性改变。10例 CT表现中 , 6例呈单发囊肿样改变 ,其中 2例囊壁较薄稍厚 , 4例为较厚囊壁 ,其共同特点是囊壁毛糙 ,囊壁内偶有不规则隆起 ,其囊液 CT值较肾囊肿的囊液为高 ,在 17～22 Hu,增强 CT 8例有强化 , 2例无明显强化。另 2例为多房性 ,肿瘤内由较薄囊壁分隔 , CT值 22 Hu。

10例囊性肾癌患者均行肾癌根治术 ,其中术前影像检查提示没有明确的 2例术中冰冻活检明确诊断。所有患者术后病理回报均为透明细胞癌。术后病理分型肾癌囊性坏死2例 ,多房性囊性肾癌2例 ,单房囊性肾癌5例，囊肿癌变1例。术后给与免疫治疗或结合生物治疗 ,随访 6月～4年无复发。

2.讨论

2.1囊性肾癌的概念

Hartman 等从病理发生学上将囊性肾癌分为肾癌囊性坏死、 多囊性肾癌、 单囊性肾癌和单纯性肾囊肿癌变[2],2004 年, WHO依据肾细胞癌( renal cell carcinoma, RCC)组织形态学、 免疫表型、 遗传学等方面的最新研究进展,对肾癌病理学进行了新的分类[3],分为9 个亚型: 透明细胞癌(以往所使用的颗粒细胞癌,现划归为高分级的透明细胞癌)、 乳头状肾细胞癌、 嫌色细胞癌, 多房性囊性肾细胞癌, Bellini 集合管癌,肾髓质癌, Xp11. 2 易位性/ TFE3 基因融合相关性肾癌,神经母细胞瘤相关性肾细胞癌、 黏液样小管状和梭形细胞癌。其中多房囊性肾透明细胞癌列为肾细胞癌的一个独立类型 ,特征为数个大小不等、 互不相通的囊腔被不规则、 壁厚且覆盖透明细胞的纤维间隔所分割。其男女患者的比例为 3:1 ,发病年龄20～76 岁，发病率占全部肾脏肿瘤的1%-2%[4,5,6],由于其特征性的显微镜下的特点以及良好的愈后可以被认为是一种特定的亚临床型肾癌。

2.2 囊性肾癌的病理基础

4%～15% 肾透明细胞癌发生不同程度的囊性变。囊变原因包括：近曲小管上皮来源的透明细胞癌容易以囊肿形式生长； 囊腔可能是来自于被肿瘤阻塞以后扩大的肾收集管；也有认为囊变来自于黏液样物质的融合。另外，肿瘤坏死可能造成假性囊肿的形成，单纯性肾囊肿也可能发生恶变。

2.3囊性肾癌的诊断

2.3.1临床表现

囊性肾癌是肾癌的一种特殊类型 ,较为罕见 ,可发生于肾实质的任何部位, 以上、 下极为多见; 常向外膨胀性生长, 有纤维假包膜与肾组织分隔, 边界清楚、 整齐, 囊壁或分隔不均匀增厚; 囊内容物多不均匀, 可有钙化。囊性肾癌临床症状隐匿 ,临床特点与实性肾癌相同, 可表现为腰区酸胀、疼痛,镜下/肉眼血尿,腰腹部肿块，部分患者有乏力、 低热等肾外表现，我们认为囊性肾癌无特征性的临床表现,诊断主要依赖影像学检查。

2.3.2  影像学检查

B超在囊性肾癌的诊断中有重要价值。典型病例可见囊壁增厚且欠光滑 ,边缘可有片状钙化 ,囊腔内可有分隔 ,内部回声不均。房间隔厚薄不均 ,囊内无回声区或有密集的点状弱回声区，此为坏死组织碎屑和新鲜或陈旧的出血所致。但B超对诊断囊性肾癌有一定的局限性，诊断率较低，其原因可能是: B超下未能发现囊性肾癌囊壁微小的突起或小的结节 ,囊内液体无回声。超声造影可检出一些常规超声难以检出的小肿瘤和乏血供的肿瘤, 明确肿瘤的大小、 数目、 性质、 位置及周边状况,实时观察肾脏占位病变的血流灌注情况[7],超声造影对囊性肾癌的诊断准确率和敏感度均高于增强 CT, 已成为诊断囊性肾癌的一种重要方法，彩色多普勒血流显像于囊壁和分隔常可探及血流信号, 注入造影剂后, 囊壁、 分隔增强,分隔数目> 4条, 厚度> 1 mm, 典型病灶内可见明显增强的实性结节。感染性囊肿囊内透声较差,造影时造影剂灌注缺如, 周边清晰光滑。多房性囊肿尽管囊内可有不同的回声表现, 但囊壁和囊内间隔薄而均匀,连续性好; 彩色多普勒血流显像极少测及囊壁和间隔的血流信号, 注入造影剂后囊壁或分隔处可见少量造影剂, 但分隔数目< 4条, 厚度< 1 mm。囊肿出血时,在液性暗区中出现高回声, 超声造影显示囊壁纤薄, 囊内无造影剂填充。

CT是诊断囊性肾癌重要的手段，CT不仅可以发现肾脏病变 ,还可以确定肿瘤的性质以及与周围组织的关系。囊性肾癌 CT扫描的主要特点是早期不均匀强化、 囊壁及分隔不规则增厚、 壁结节、 钙化等 ,部分可见囊内有实性肿物。多数肿瘤囊内壁毛糙，可见分隔或附壁结节；少数肿瘤壁薄且内壁光整， 容易误诊。 动态增强囊性肾癌强化变化大，或为快进快出显著强化，或无明显强化，部分肿瘤强化介于两者之间。 其中，强化不显著者，最容易误诊。透明细胞癌容易囊变一方面与病理方面以大细胞为主而间质比例低有关，肿瘤容易变性；此外，囊变与肿瘤的组织分化有关， 显著囊变肿瘤绝大多数分化Ⅰ～Ⅱ级，而Ⅲ～Ⅳ级肿瘤则以凝固性坏死常见，坏死形成的囊腔大小不等，内壁很不规则，壁较厚，与相对规则光整的囊变不同。

2.4囊性肾癌的鉴别诊断

由于囊性肾癌具有囊性改变的特征 ,需与以下囊性病变相鉴别：(1)普通型肾透明细胞癌伴囊性变:由于二者预后具有明显差异,鉴别诊断尤为重要。(2)多房性囊性肾瘤:是由间胚叶组织发展而来的错构瘤,切面也可见大小不等的囊腔,囊液性质与多房性囊性肾细胞癌相近,但其被覆上皮为高柱状或扁平上皮,囊腔间有纤维细胞、平滑肌及幼稚间胚叶组织。(3)成人型多囊肾:病变常为双侧,肾脏体积明显增大,被覆单层扁平或立方上皮,囊肿间有压迫萎缩的肾实质,常伴有继发感染。（4）单纯肾囊肿：表现为囊壁规则 ,界线清 ,囊液回声均匀。但对部分囊壁厚、 囊内出血等不典型的肾囊肿要充分考虑囊性肾癌的可能。肾癌囊性变是因肿瘤中心血供减少或出血而引起的出血坏死灶 ,囊腔相对较小 ,形态不规则 ,密度不均匀 ,CT 值高于水。肾癌侵犯肾囊肿往往可见到部分瘤体与囊肿相融一体 ,而囊肿非被侵犯的部分呈非癌性改变及肿瘤主要在囊外改变等。术中病理检查是较为理想的确诊方法 ,但偶尔也会遇到难以确诊的实际问题

Bosniak根据CT扫描的结果将肾囊肿分为四类。 I ：单纯肾囊肿，其囊壁壁薄、光滑、界限锐利，囊液密度均一（典型的密度小于20HU,当良性囊肿内含有蛋白质或囊内有出血时 CT值较高） ,增强扫描后，囊壁不增强。 II类：囊肿轻度复杂，属良性病变，增强扫描后，囊壁不增强，可能密度稍高或呈多房性，其中分隔较细，囊壁或分隔可能会出现少量的钙化。 III类：较复杂的囊性病变，囊肿边界不规则，囊壁厚伴有钙化，房间隔壁不规则，厚度大于1mm,或有实性的区域位于囊壁的附属处，囊壁内有实性组织迹象或囊肿壁受到外面的包块压迫。 IV 类：病变明显呈恶性，囊肿呈多房性，有许多分隔并同实性部分相连，可以看到增强的软组织块影。其中 II类同III类的囊肿有时不易分清，Bosniak将其称为IIF,意为需要随访(follow-up) 。大部分囊性肾癌表现为 Bosniak分类的III类或IV 类，CT增强扫描后，囊性肾癌表现为单房或多房性生长的囊肿，囊壁厚且明显增强。单房性囊性肾癌与单纯性囊肿容易鉴别，而多房性囊性肾癌与多房性囊性肾瘤鉴别较困难，后者少见，如无法鉴别可行手术探查。临床上遇到的难题在于如何鉴别Bosniak II and III型，严密观察或肾脏穿刺活检可能也是一种选择，但穿刺活检存在一定的风险， 且穿刺只能获得有限的细胞和组织，其病理诊断价值有一定的限度。

3.结论

囊性肾癌的生长方式与肾囊肿颇似 ,故在术前给予明确诊断比较困难。囊液穿刺抽吸细胞学检查阳性率不足 1/3，细胞学检查阴性不能排除恶性可能。熟悉囊性肾癌的影像学特点是提高囊性肾癌诊断率的关键。所以我们认为对于复杂性肾囊肿患者 ,术前要有完善的影像学检查，并要有肾切除的准备 ,术中如发现囊壁欠光滑或隆起、 局部有增厚的改变时 ,必须先行快速病理检查以排除囊性肾癌 ,避免不必要的肾切除。

参考文献：

[1] The diagnosis and management of complex renal cysts.McGuire, Barry B; Fitzpatrick, John M  Current Opinion in Urology. 20(5):349-354, September 2010.

[2] Hartman DS ,Davis CJ ,Johns T ,et al . Cystic renal cell carcinoma[J ] . Urology ,1986 ,28 (2) :145-153.

[3] 马建辉, 关有彦, 郑闪等. 肾细胞癌病理分类的新进展[ J] . 肿瘤学杂志, 2008, 14: 334-336.

[4] LopezBelt ran A ,Scarpelli M ,Montironi R ,et al . 2004 WHO classification of t he renal tumors of t he adult s [J ] . Eur Urol , 2006 ,49 (5) :798-805.

[5] Murphy WM, Grignon DJ, Perlman EJ. Kidney tumors in adults. In: Tumors of the Kidney,Bladder, and Related Urinary Structures. Washington, DC: American Registry of Pathology; 2004:121C123. AFIP Atlas of Tumor Pathology; 4th series,fascicle 1.

[6] Shah V, Pathak H. Multilocular cystic renal cell carcinoma: a report of two cases with a rare feature.Internet J Urol. 2010:6(2).

[7] 樊智, 安力春. 超声造影诊断巨大肾细胞癌1例. 中国医学影像技术, 2010, 26( 2) : 395