烟雾病(moyamoyadisease)，又称为颅底异常血管网病，是一种以双侧颈内动脉末端进行性狭窄或闭塞，颅底异常血管网形成为特征的慢性闭塞性脑血管病。其临床表现在儿童主要为脑缺血症状，在成人患者则多表现为脑出血症状。目前临床上针对烟雾病的治疗分为药物治疗和外科治疗，以后者为主。

　　一、药物治疗

　　当脑灌注储备尚属正常范围时,只宜暂行内科保守治疗,否则过于积极的进行血管重建手术则可使脑组织过度灌注导致颅内压升高,甚至出现正常灌注压突破综合征；而当脑灌注储备已下降时，则应尽早进行手术治疗。目前应用的主要药物有抗血小板制剂、血管扩张剂、抗纤维蛋白溶解剂和纤维蛋白溶解剂，其他药物包括抗惊厥药和类固醇，分别用于癫痫型和伴有颅内压增高的病人。抗血小板制剂主要是通过预防动脉狭窄处微血栓的形成进而防止脑栓塞；钙离子拮抗剂可以减轻反复发生的TIA的频率及其严重程度，对烟雾病患者的难治性头痛或偏头痛效果明显，但由于其可引起血压下降，所以需要谨慎使用。所有以上药物效果均不确切，外科干预下血流重建是改善血流动力学和减少继发性卒中的最有效手段。

　　二、外科治疗

　　1、外科治疗的依据

　　O-gawa用133Xe静脉注射法对脑血流(CBF)的研究表明，Moyamoya病和正常人大脑半球CBF均随年龄增长而下降，Moyamoya病组下降更为明显；正常人局部脑血流(rCBF)额叶占优势，而在Moyamoya病则枕叶占明显优势，提示ICA系统缺血更为明显。青少年患者半球CBF与血管造影显示的闭塞程度相关，随闭塞加重，CBF下降，rCBF也随闭塞加重而呈现明显的枕叶增加。因而理论上，直接增加皮质CBF(尤其是前部CBF)的手术方法均可选择，直接吻合搭桥手术正基于此。

　　在自然情况下，颅外与皮质血管之间侧支循环形成受到限制，为给此种侧支吻合创造条件，间接搭桥手术早已用于治疗Moyamoya病，并在近年来取得了实质性进展。此外，间接搭桥术后的侧支血管形成,尚可减少颅内自发性侧支血管过度扩张所致微动脉瘤形成及破裂引起的颅内出血。

　　2、手术时机和适应征

　　Kim等对204例行间接血管重建术的患儿进行了随访。他们将这些患儿按年龄以3岁和6岁为界分为3组，结果发现3岁以下患儿以脑梗死主诉最为多见(87％)，术前脑梗死的发生率最高(39％)，而预后较好的概率最低(58％)，临床预后差主要与术前梗死的发生有关。因此，早诊断早治疗对智能发育有重要意义。同时适应征为：①脑缺血明显,临床症状反复出现。②区域脑血流量、血管反应和脑灌注储备降低等。

　　3、术后并发症

　　Moyamoya病搭桥术后的并发症有：新出现的脑缺血症状或原有症状加重、颅内出血、癫痫样发作、伤口和(或)颅内感染等。其中以术后TIA或RIND发作频率增加者较多，多数在短期内逐渐减少。Matsushima等在22例EDAS术后发现1例脑梗死，1例有癫痫发作。而Matsushima在161侧EDAS术后发现脑梗死6例，并认为与患儿术后哭闹,导致换气过度，使本已处于临界状态的脑血供因脑血管收缩进一步下降有关。预防应避免刺激患儿,必要时给予镇静剂。

　　三手术方式

　　1、直接血管吻合术

　　又称直接搭桥术，主要是指颞浅动脉-大脑中动脉吻合术（Superficialtemporalarterytomiddlecerebralarteryanastomosis，STA-MCA）。

　　2、脑-硬膜-动脉融通术（Encephalo-duro-arterio-synangiosis，EDAS）EDAS术将颞浅动脉主干连带两侧筋膜游离，远端不离断，再沿颞浅动脉走行切开颞肌并分成两瓣掀起，沿游离颞浅动脉主干两端行颅骨钻孔，做游离骨瓣，接着切开硬膜容纳颞浅动脉，将颞浅动脉缝合到硬膜上使其贴在脑表面，最后骨瓣复位。1979年Matsushima等首次采用右侧EDAS手术治疗阵发性肢体无力、癫发作的9岁Moyamoya病患儿，术后没有发生并发症。随访证实，患者的认知能力得到改善，肢体无力的发作次数减少。6个月后脑血管造影显示缺血区有显著的血管再形成。Adelson和Scott[11]则对EDAS术进行了改良，他们将蛛网膜广泛打开，将动脉贴敷于脑表面，形成脑、动脉与软脑膜的贴敷。他们用该术式治疗了143例侧Moyamoya病患者，大多数患者没有脑梗死和TIA的再发作，长期随访预后良好。

　　自1979年EDAS术式应用于临床治疗Moyamoya病后，该术式作为一种有效而简便的手段现已广泛应用。Matsushima等选择就医前发病时间较长约10年的一组患者与实施EDAS手术后约10年的一组患者进行对照，分析两组患者认知功能方面的状况，判断手术治疗与非手术自然病程间的差异。通过检测智商总量表（FIQ）、词汇智商（VIQ）及行为智商（PIQ）。结果显示，手术治疗组明显好于非手术对照组，两组间3项结果均有统计学差异。Starke等对43例北美烟雾病患者实施了该术并进行随访（随访时间4~126个月，平均41个月）显示，术后大部分患者的神经功能状态得到了保护或提高，且术侧大脑半球脑缺血事件比对侧下降了89％。

　　3、脑-硬脑膜-动脉-肌肉血管吻合术(En-cephalo-duro-arterio-myo-synangiosis,EDAMS)

　　4、脑-肌血管吻合术(Encephalo-myo-synangio-sis,EMS)

　　5、颅骨多处钻孔术(multipleburr-operation)

　　6、大网膜移植术

　　7、直接、间接血管吻合手术联合

　　提示：烟雾病仍然是目前临床上治疗的难点，还需要依赖基因遗传学的进一步研究。在治疗上可采取对症治疗，个体化设计手术方案，以最大限度阻止病情的发展，改善预后。通过对不同术式进行比较进行的随机前瞻性临床试验将会有助于临床医生们判断手术指征及最佳手术方式的选择。