淋巴管肌瘤病(Lymphangioleio-myomatosis, LAM)是一种比较罕见的疾病,几乎所有的病例均发生于女性,以育龄期女性为主,平均年龄30~40岁。LAM主要累及肺脏,典型表现为弥漫性囊性改变,严重影响患者肺功能,而目前尚缺乏有效的治疗方法。散发的LAM发生率大约为总人口的百万分之一,但在遗传性疾病结节性硬化症 (tuberous sclerosis complex,TSC,参阅本报2006年9月28日的新英格兰医学杂志综述译文)的女性患者中,LAM具有很高的发生率,可以高达40％。在我国,见于LAM的文献报道始于上世纪80年代,至2005年底,累计报告病例数100多例,其中63％为2001年以后报告。
　　胸腔积液是LAM的另一个常见表现，通常为乳糜胸。
　　什么是乳糜胸？
　　乳糜液是淋巴管中的乳白色液体，饮食中的长链甘油三酯经胃肠道淋巴管输送到乳糜池，转化为乳糜微粒和极低密度脂蛋白，经胸导管进入胸腔，沿脊柱前方上行，最后进入血液循环。通常每天产生约2升乳糜液。在普通病人，乳糜胸的形成原因包括手术、外伤和结核等。LAM病人由于淋巴管结构上的缺陷，乳糜液从破损的淋巴管漏出。乳糜液漏到胸腔称为乳糜胸，乳糜液漏到腹腔称为乳糜腹水，乳糜液漏到心包腔称为乳糜心包积液。
　　乳糜胸的症状和诊断？
　　乳糜胸的症状可以是突然发生的胸痛和呼吸困难，如胸闷、气短，也可出现咳嗽和发热等症状。胸片检查很容易发现胸腔积液，通过胸腔穿刺抽取胸液可见到牛奶状液体，通过化验检查可证实是否确实是乳糜胸。
　　乳糜胸如何治疗？
　　首先，在饮食方面，禁食和胃肠外营养可消除乳糜液的来源，有利于胸导管修复。为了化验或减轻呼吸困难症状，医生通过胸腔闭式引流术引流乳糜液，多数病人通过对症治疗，乳糜液漏出可逐渐减少。如果效果欠佳，则考虑胸膜粘连术。