病因和发病机制

　　支气管扩张的主要病因是支气管-肺组织感染和支气管阻塞。支气管扩张也可能是先天发育障碍及遗传因素引起，但较少见。另有约30％支气管扩张患者病因未明，可能与机体遗传、免疫失失衡或解剖缺陷等因素有关。

　　一、支气管-肺组织感染和阻塞 常见的病毒和细菌感染使支气管管腔粘膜充血、水肿，分泌物阻塞使管腔狭小，导致引流不畅而加重感染，两者相互影响，促使支气管扩张的发生和发展。幼儿百日咳、麻疹、支气管肺炎是支气管-肺组织感染所致支气管扩张最常见的原因。由于儿童支气管管腔细，管壁薄弱，易阻塞，反复感染破坏支气管壁各层组织，使弹性减退，或细支气管周围肺组织纤维化，牵拉管壁，致使支气管变形扩张。肺组织的慢性感染或结核病灶愈合后的纤维组织牵拉，也可形成支气管扩张。此外，肿瘤、异物吸入或管外肿大的淋巴结压迫，也可导致远端支气管-肺组织感染而致支气管扩张。

　　二、支气管先天性发育缺损和遗传因素  ①支气管先天性发育障碍，如巨大气管-支气管症，可能是先天性结缔组织异常、管壁薄弱所致的扩张。②因软骨发育不全或弹性纤维不足，导致局部管壁薄弱或弹性较差，常伴有鼻窦炎及内脏转位（右位心），被称为Kartagener综合征，常伴支气管扩张。③与遗传因素有关的肺囊性纤维化和遗传性α1抗胰蛋白酶缺乏症，都可有支气管粘稠分泌物潴留，引起阻塞、肺不张和感染，诱发支气管扩张。

　　三、机体免疫功能失调 支气管扩张可能与机体免疫功能失调有关，且体液免疫缺陷比细胞免疫缺陷更易发生。体液免疫缺陷者，由于其气管-支气管分泌物中缺乏IgA和/或IgG抗体，易导致反复病毒或细菌感染。另外，目前已发现类风湿关节炎、Crohn病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、支气管哮喘和泛细支气管炎等免疫相关疾病可同时伴有支气管扩张。

　　病理改变

　　一般继发于支气管-肺组织感染性病变的支气管扩张多见于两肺下叶，且左下叶较右下叶多见。左下叶支气管细长，与主气管的夹角大，且受心脏血管压迫，引流不畅，易发生感染。舌叶支气管开口接近下叶背段，易受下叶感染累及，故左下叶与舌叶支气管常同时发生扩张。上叶支气管扩张一般以尖、后段常见，多为结核所致。

　　支气管扩张依其形状改变可分为柱状和囊状两种，亦常混合存在。支气管扩张常常是位于段或亚段支气管管壁的破坏和炎性改变，受累管壁的结构，包括软骨、肌肉和弹性组织破坏被纤维组织替代。扩张的支气管内可积聚稠厚脓性分泌物，其外周气道也往往被分泌物阻塞或被纤维组织闭塞所替代。粘膜表面常有慢性溃疡，柱状纤毛上皮鳞状化生或萎缩，杯状细胞和粘液腺增生，支气管周围结缔组织常受损或丢失，并有微小脓肿。炎症可可致支气管壁血管增多，或支气管动脉和肺动脉的终末支扩张与吻合，形成血管瘤，可出现反复大量咯血。支气管扩张易发生反复感染，炎症可蔓延到邻近肺实质，引起不同程度的肺炎、小脓肿或肺小叶不张，以及伴有慢性支气管炎的病理改变。

　　病理生理

　　早期病变轻而且局限时，肺功能测定可在正常范围。病变范围较大时，表现为阻塞性通气障碍。当病变严重而广泛，且累及胸膜时，则表现为以阻塞性为主的混合性通气功能障碍。肺内动-静脉样分流，以及弥散功能障碍导致低氧血症。少数患者病情进一步发展，出现肺动脉高压、并发肺源性心脏病。

　　临床表现

　　支气管扩张可发生于任何年龄，但以青少年为多见。大多数患者在幼曾年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈病史，一些支气管扩张患者可能伴有慢性鼻窦炎或家族性免疫缺陷病史。

　　一、症状 典型的症状为慢性咳嗽、大量脓痰和反复咯血。

　　（一）慢性咳嗽、大量脓痰  与体位改变有关，这是由于支气管扩张部位分泌物积储， 改变体位时分泌物剌激支气管黏膜引起咳嗽和排痰。常在晨起或夜间卧床转动体位时咳嗽、咳痰量增多。感染急性发作时，黄绿色脓痰明显增多，每日可达数百毫升，如痰有臭味，提示合并有厌氧菌感染。感染时痰液收集于玻璃瓶中静置后出现分层的特征：上层为泡沫，下悬脓性成分，中层为混浊黏液，下层为坏死组织沉淀物。引起感染的常见病原体为铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌、流感嗜血杆菌、肺炎链球菌和卡他莫拉菌。

　　（二）反复咯血  50％~70％ 的患者有程度不等的咯血，咯血程度不等，咯血量与病情严重程度、病变范围有时不一致。部分患者以反复咯血为唯一症状，平时无咳嗽、咳脓痰等症状，临床上称为“干性支气管扩张”，其支气管扩张多位于引流良好的部位。

　　（三）反复肺部感染  其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。常由上呼吸道感染向下蔓延所致，出现发热、咳嗽加剧、痰量增多、胸闷、胸痛等症状。

　　（四）慢性感染中毒症状  反复继发感染可有全身中毒症状，如发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等，严重者可出现气促与发绀。重症支气管扩张患者由于支气管周围肺组织化脓性炎症和广泛的肺组织纤维化，可并发阻塞性肺气肿、肺心病，继而出现相应症状。

　　另外、由于支气管持续的炎症反应，部分患者可出现可逆性的气流阻塞和气道高反应性，表现为喘息、呼吸困难和发绀。

　　二、体征 早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征，病变重或继发感染时常可闻及下胸部、背部固定而持久的局限性粗湿性音，有时可闻及哮鸣音，部分慢性患者伴有杵状指(趾)。出现肺气肿、肺心病等并发症时有相应体征。

　　实验室检查

　　一、X线检查  ①胸部平片：平片对支气管扩张的敏感性较差。早期轻症患者常无特殊发现，以后可显示一侧或双侧下肺纹理局部增多及增粗，而典型的X线表现为粗乱肺纹理中有多个不规则的蜂窝状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影，感染时阴影内出现液平面；②CT扫描：普通CT扫描诊断支气管扩张的敏感性和特异性分别是66％和92％，而高分辨CT（HRCT）诊断的敏感性和特异性均可达到90％以上，现已成为支气管扩张的主要诊断方法。特征性表现为管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊样改变；③支气管碘油造影：是确诊支气管扩张的主要依据。可确定支气管扩张的部位、性质、范围和病变的程度，为外科决定手术指征和切除范围提供依据。但由于这一技术为创伤性检查，现已被CT取代。

　　二、其它检查 有助于支气管扩张的直观或病因诊断。纤维支气管镜可发现出血、扩张或阻塞部位，还可进行局部灌洗作涂片、细菌学、细胞学检查，也可经纤维支气管镜作选择性支气管造影。肺功能测定可以证实由弥漫性支气管扩张或相关的阻塞性肺病导致的气流受限。痰液检查常显示含有丰富的中性粒细胞以及定植或感染的多种微生物。痰涂片染色以及痰细菌培养结果可指导抗生素治疗。白细胞总数和分类一般在正常范围，急性感染时白细胞及中性粒细胞增高。

　　诊断鉴别

　　一、诊断：根据反复咯脓痰、和/或咯血等临床表现，结合幼年有诱发支气管扩张的呼吸道感染病史，一般临床可作出初步诊断。HRCT显示支气管扩张的异常影像学改变，即可明确诊断为支气管扩张。

　　二、鉴别诊断：支气管扩张是一种不可逆性的肺损害，需与其鉴别的疾病主要为慢性支气管炎、肺脓肿、肺结核、先天性肺囊肿、支气管肺癌和弥漫性泛细支气管炎等，仔细研究病史和临床表现，以及参考胸片、HRCT、纤维支气管镜和支气管造影的特征常可做出明确的鉴别诊断。

　　一、慢性支气管炎 多发生于中老年吸烟患者，多为白色粘液痰，一般在感染急性发作时才出现脓性痰，且多在冬、春季多发，反复咯血少见，两肺底可闻及部位不固定的干湿性簟

　　二、肺脓肿  起病急，有高热、咳嗽、大量脓臭痰，X线检查可见团片状阴影，其中有空腔伴液平面。经有效抗生素治疗后炎症可完全吸收消散。

　　三、肺结核  常有低热、盗汗等结核性中毒症状，干湿舳辔挥谏戏尉植浚X线胸片和痰结核菌检查可作出诊断。

　　四、先天性肺囊肿  多在体检、或合并急性感染时发现，X线检查肺部可见多个边界纤细的圆形或椭圆形阴影，壁较薄，周围组织无炎症浸润，胸部CT检查和支气管造影可助诊断。

　　五、弥漫性泛细支气管炎：有慢性性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难，一般无大量脓痰，常伴有慢性鼻窦炎，胸片和胸部CT显示弥漫分布的小结节影，大环内酯类抗生素治疗有效。

　　疾病治疗

　　支气管扩张症的内科治疗主要是控制感染和促进痰液引流；必要时应考虑外科手术切除。

　　内科治疗

　　一般而言，支气管扩张是解剖上的破坏性改变、是不可逆的，因此药物治疗的目标是控制症状以及延缓疾病的进展。支气管扩张通常继发于其他疾病，所以应对原发病及时进行治疗，对合并的鼻窦炎等应进行彻底治疗。此处，应根据病情，加强支持治疗、合理安排休息，应避免受凉，劝导戒烟，预防呼吸道感染。

　　（一）控制感染  控制感染是支气管扩张症急性感染期的主要治疗措施。根据病情，参考细菌培养及药物敏感试验结果选用抗菌药物，在痰培养结果出来前或痰培养为阴性时，抗生素可选用下列经验性方案。轻症者可选用口服氨苄西林或阿莫西林0.5g，每日4次，或第一、二代头孢菌素；存在铜绿假单胞菌感染时，可选择口服喹诺酮类；重症患者，常需静脉联合用药。如有厌氧菌混合感染，加用甲硝唑（灭滴灵）或替硝唑。

　　（二）去除痰液  包括体位引流和稀释脓性痰，必要是时还可经纤维支气管镜吸痰。

　　1、体位引流  即把病变部位抬高，利用重力作用将痰引流至肺门处，再行咯出，排除积痰，减少继发感染及中毒症状。按脓肿部位采取合适体位，使病变部位处于高位引流，每日2~4次，每次15~30分钟。体位引流时，间歇作深呼吸后用力咳痰，轻拍患部；痰液粘稠不易引流者，可先雾化吸入稀释痰液，易于引流；对痰量较多的患者，要防止痰量过多涌出而发生窒息。

　　2、稀释脓性痰，以利痰排出。①祛痰剂：可口服溴己新8~16mg，每日3次，或盐酸氨溴索片30mg口服、每日3次；②生理盐水、超声雾化吸入可稀释痰液；③出现支气管痉挛，影响痰液排出时，在不咯血情况下，可应用支气管舒张药，如口服氨茶碱0.1g，每日3~4次或其它缓释茶碱制剂。必要时可加用支气管舒张药喷雾吸入。

　　3、纤维支气管镜吸痰  如体位引流痰液仍难排出，可经纤支镜吸痰，及用生理盐水冲洗稀释痰液。

　　（三）抗炎症治疗：慢性气道炎症是支气管扩张很重要的一个致病机制。抗炎症治疗有可能减轻气道炎症，帮助受损气道粘膜和纤毛功能的修复。目前，对于小剂量大环内酯类药物的抗炎症作用研究较多，尤其对于弥漫性泛细支气管炎和支气管扩张有一定的效果，可以减轻气道粘液分泌，破坏铜绿假单胞菌的生物膜，减少发作次数。其中的红霉素、罗红霉素、克拉霉素和阿奇霉素等对支气管扩张均有一定的效果。[4]

　　外科治疗

　　反复发作急性下呼吸道感染或大咯血、病变范围局限于一侧肺、不超过2个肺叶，经药物治疗不易控制，全身情况良好，可根据病变范围作肺段或肺叶切除术。如病变较轻，且症状不明显，或病变较广泛累及双侧肺，或伴有严重呼吸功能损害者，则不宜手术治疗。

　　疾病预防

　　防治麻疹、百日咳、支气管肺炎及肺结核等急慢性呼吸道感染，对预防支气管扩张症具有重要意义。支气管扩张症患者应积极预防呼吸道感染，坚持体位排痰，增强机体免疫功能以提高机体的抗病能力。