小梁今年20岁,3个月大时他就被查出患有法洛四联症,为复杂的先天性心脏病,因各种原因拖到至今仍未手术。去年,他的病情明显加重,还出现了肺结核。2014年11月,经治疗感染控制后,他终于在广东省第二人民医院成功实施手术。日前,小梁恢复良好,已康复出院。
上网突然晕厥 先心病是根源
小梁来自广东肇庆,3个月大时,他因感冒发烧到当地医院就诊,医生检查时发现他心脏有杂音,怀疑是心脏病。后来,经心脏彩超检查,小梁被确诊为复杂先天性心脏病――法洛四联症,因当时他的症状并不明显,当地医疗技术条件也有限,就未作进一步处理。
然而,随着小梁慢慢长大,先心病的症状也慢慢凸显出来,他经常在哭闹后出现口唇、四肢指端发紫,学会走路后,更是稍活动就容易气喘。上中学后,小梁身体更弱了,即使是轻微的运动也会心悸、气促、头晕,有时候在行走或游戏的时候,不自觉地出现双腿屈曲,只能被迫蹲下片刻。
2012年,在家上网的小梁突然出现心慌、气短直至晕厥,幸亏家人及时发现送院,才挽回了性命。医生告诉小梁,他出现的一系列症状都是因复杂先心病导致的,建议尽早做手术根治。小梁这才积极在网上检索广州省级医院相关的专家,后来,他留意到省二医心血管外科主任钟志敏在这个领域很有经验,便要求家人带其前往治疗。
2013年7月,小梁来到省二医心血管外科就诊,钟志敏主任为其全面检查后发现,小梁除先心病外竟还伴有肺结核,暂时不宜手术。于是,小梁回到肇庆,接受了一年左右的抗结核治疗,肺结核才终告治愈。
做足充分准备 一次手术解决
休养几个月后,2014年11月,小梁再次来到省二医要求心脏手术。复诊结果显示,他的痰培养虽然已恢复阴性,但右肺出现空洞、坏死,双肺也存在多发的散在粟粒状结节影,考虑是继发性肺结核。
钟志敏说,由于小梁的缺氧情况比较严重,加上有继发性肺结核,本来手术得分两次进行,首次为姑息术,目的是增加肺部血流,扩大肺血管床,促进肺血管发育,在消除和改善紫绀等症状的基础上为根治手术做准备,第二次手术才为法洛四联症的根治术,而且两次手术间隔时间需在一年以上。但是,考虑到小梁的心脏病已经拖了20多年,能够一次手术解决问题最好。
两次手术合成一次,难度无疑大大增加,由于还要避开结核菌感染的部位,手术必须非常小心。按照术前预定的方案,钟志敏在术中为小梁仔细修复了心脏的生理畸形,包括修补室间隔缺损,切除心肌肥厚部分,改善肺动脉狭窄及主动脉跨骑的情况,整个手术从上午9点持续到下午5点。手术获得了成功,术后小梁恢复良好,目前已经出院。
初发表现紫绀 手术根治趁早
钟志敏介绍,法洛四联症是一种常见的先天性心脏畸形,发病率在儿童发绀型心脏畸形中居首位,其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚,患者如不及时治疗,很可能会因继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
作为法洛四联症最突出的症状,患儿多在婴儿时期即有紫绀,但出生后早期可能因存在动脉导管未闭,紫绀并不明显,或仅在哭闹时出现。气喘和阵发性呼吸困难也是常见症状之一,多在两个月至两岁的婴幼儿哭闹或劳累后出现。到了儿童期,患儿常有蹲踞现象,表现为行走一段路程后下蹲,双下肢屈曲,双膝贴胸。重症病人可有缺氧发作,表现为面色苍白,四肢无力,阵发性晕厥,甚至有抽搐等症状,多在清晨、排便或活动后出现。
“由于法洛四联症伴有不同程度的缺氧,一旦诊断明确建议尽早手术治疗。”钟志敏强调,假如患儿病情稳定,没有太明显的气促气喘,生长发育良好,可以考虑在6个月到1岁之间手术。但是,假如患儿已经有反复的缺氧发作或晕厥,不管年龄大小,均应及早手术,以免因严重缺氧影响生长发育,甚至出现脑组织损伤等严重并发症。
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