一：多指(趾)畸形：手、足最常见的先天畸形

　　1、多指(趾)畸形是什么?

　　多指(趾)畸形是指正常手指(足趾)以外的赘生手指(足趾)或手指(足趾)的孪生畸形，可为手指(足趾)指(趾)骨赘生、或单纯软组织成分赘生、或伴有掌(跖)骨赘生。

　　简单讲，就是单手或单脚出现多于5个手指或脚趾的情况，是最常见的手部(足)先天性畸形，可与并指(趾)同时存在。

　　2、有什么危害?对其他器官有影响吗?

　　多指(趾)畸形主要影响手和足的外形和功能，对其他器官没有影响。

　　大多数多指(趾)，对手(足)功能并没有太大影响，主要是外观与众不同及不好穿鞋。

　　少数特殊类型，可严重影响拇指功能。

　　罕见的情况下，多指(趾)畸形可能是某些综合征或染色体异常的表现之一，可同时合并其他器官的畸形。

　　3、多指(趾)畸形的致病因素有哪些?

　　多指(趾)的致病因素尚不明确。

　　多指(趾)大多数都是散发的、单纯性的，与遗传因素和环境因素有关。

　　少数情况下是家族性的，与遗传因素有关。

　　有多指(趾)的综合征患者，与遗传因素有关。

　　4、第一胎宝宝是多指(趾)畸形，二胎也会是吗?

　　单纯性的多指(趾)畸形通常是散发的，除非是家族性的。因此，如果没有家族史，二胎出现多指的概率较小。

　　5、多指(趾)畸形患者的后代也会得这个病吗?

　　单发的多指(趾)畸形通常是散发的，除非是家族性的。因此，如果没有家族史，后代出现多指的概率较小。

　　如果非家族性的患者出现基因变异，可遗传到后代，则出现家族性的多指(趾)畸形。

　　6、多指(趾)畸形需要治疗吗?不治疗有什么影响?

　　多指(趾)畸形主要影响手足的外观和功能。从进化上讲，有的多指(趾)畸形可能是有利的。

　　少数特殊类型，严重影响拇指功能，需要治疗改善手的功能。

　　大多数类型的多指(趾)畸形，虽然功能可能影响不大，但为了融入社会，需要手术治疗，以恢复尽可能正常的外观和功能。

　　不治疗的影响主要是外观和功能。外形上的异常会对患儿的心理产生重大影响。有时，父母也因此而感自责。功能方面主要是影响精细动作，部分患者可出现代偿，生活通常无明显限制，但在职业方面有时受限。

　　二：多指畸形术后矫形怎么做?

　　1、多指(趾)切除与矫正通过一次手术就能完成吗?是否需要先进行多指(趾)切除，第二次手术再进行矫正?

　　多指(趾)手术，切除与矫正通常一次手术即可完成。一般不需要先行多指切除，二期再行矫形手术。

　　少数情况下，如患儿的指间关节侧弯，远节指骨为楔形骨骺。骨骺截骨可能会损伤骺线(生长板)，可采用一期手术切除多指，指间关节侧屈手法矫正+石膏固定+支具维持，如果效果不好，再二期手术矫正。

　　2、多指(趾)畸形切除后怎么矫形?使用夹板能够把畸形的手指矫正过来吗?

　　多指(趾)畸形切除后的残余畸形，通常是由于初次手术仅切除多指(趾)，没有矫正保留指的畸形，或仅矫正保留指的部分畸形，术后畸形复发。一般需再次手术矫正。

　　如果导致畸形的因素没有去掉，单用夹板很难把畸形的手指矫正过来。

　　3、多指(趾)手术切除后为什么仍然可能出现畸形?可能出现哪些畸形?

　　多指(趾)术后仍然出现畸形主要有4个原因：

　　①　导致保留指(趾)畸形的原因没有妥善处理，如蟹钳指的指间关节侧弯。

　　②　骨骼处理不当，切除指骨骺没有切除或完全切除，术后继续生长，或掌骨远端屋顶样关节面没有处理，局部突出，保留指向尺侧偏斜。

　　③　切除指(趾)侧的侧副韧带和关节囊未修复，或松脱，导致保留指偏斜。

　　④　切口设计欠缺，或术后出现感染，疤痕挛缩，导致侧弯或侧屈。

　　4、手术切除后手指仍然出现畸形，什么时候可以做二次手术?

　　术后手指仍然出现畸形的，通常3个月后可以根据具体情况决定二次手术。

　　5、为什么手术中用克氏针进行内固定，仍然需要在外部用石膏固定?

　　麻醉清醒后，患儿手足开始活动，烦躁、哭闹时，力量非常大。克氏针是圆而光滑的，优点是组织损伤小，因而可以穿过骺板，但不利之处是稳定性差，易松动。用于婴幼儿的克氏针很细，直径是0.6mm、0.8mm和1.0mm。单用克氏针固定，可出现松动、甚至断针，所以需要辅助外固定支具，如石膏，保护克氏针的固定效果。

　　另外，外部使用石膏固定后，有利于保护伤口，避免损伤和疼痛。

　　6、克氏针进行固定时，对手指(脚趾)的动作有什么影响?需要注意什么?

　　克氏针固定时，一般都辅以石膏保护，所以手指(脚趾)活动受限。一般克氏针放置3-4周，埋于皮下的克氏针会更长一些。拔除克氏针后，去除石膏保护，婴幼儿的手指(脚趾)可以很快恢复活动。

　　克氏针固定时，针尾外露，要注意避免针道感染，以免引起局部软组织感染，甚至骨髓炎。如果有针道感染，要及时发现。早期处理，感染可以控制。

　　7、用克氏针内固定来矫正手指畸形的患儿，什么时候可以拔出克氏针?

　　多指(趾)畸形手术，使用克氏针，主要的目的有2个：

　　①　固定关节，限制活动，以利重建的关节囊、侧副韧带和肌腱等软组织愈合。这些软组织的愈合时间是3周，所以通常3周后，可以拔除克氏针。

　　②　固定截骨端，以利骨骼愈合，避免畸形愈合、延迟愈合或不愈合。婴幼儿骨骼愈合能力强，通常3-4周即可愈合，可根据X片判断。通常3-4周骨骼愈合后拔除克氏针。如果骨骼愈合不佳，可延迟拔除克氏针，一般不超过6周，以免针道感染。有时也可拔除克氏针，使用外固定支具固定，如石膏。

　　如果固定过程中，出现针道感染，不能控制，需提前拔除克氏针。此时，需使用外固定支具，如石膏。

　　8、多指(趾)畸形术后拆完线，患儿什么时候可以开始活动手指(脚趾)?手指(脚趾)的灵活度等功能会比普通人差吗?

　　如果使用快吸收缝线，术后不需拆线。2周后，缝线在体内的部分已溶解吸收，轻轻拨弄，就可带痂皮揭掉。使用普通可吸收线也可不拆线，大约1个月后，也可溶解松动。

　　如果使用不可吸收线或普通可吸收线，一般多指(趾)畸形术后2周拆皮肤缝线，患儿是否可以开始活动因情况而异。如果只是软组织多指，或是术中没有进行骨骼、关节囊、侧副韧带、肌腱等组织重建，拆线后即可开始活动。如果术中进行骨骼、关节囊、侧副韧带、肌腱等组织重建，拆线后仍不能活动，需等到上述组织愈合，约3-4周，才能开始活动。

　　手指(脚趾)的灵活度主要取决于多指(趾)畸形的严重程度以及手术矫形的效果。保留指发育良好，通过规范细致的手术，患儿的手指(脚趾)的灵活度不会比普通人差，甚至更灵活。如果保留指发育不好，且有畸形，如果手术不规范，或术后出现并发症，患儿的手指(脚趾)的灵活度可能就会比较差。

　　9、矫正以后手指会不会再次发生畸形?

　　矫正以后手指是否会再次发生畸形，影响因素很多，主要有4个原因：

　　①导致保留指(趾)畸形的原因没有妥善处理，如蟹钳指的指间关节侧弯。

　　②骨骼处理不当，多指骨骺没有切除或完全切除，术后继续生长，或掌骨远端屋顶样关节面没有处理，局部突出，保留指向尺侧偏斜。

　　③切除指(趾)侧的侧副韧带和关节囊未修复，或松脱，导致保留指偏斜。

　　④切口设计欠缺，或术后出现感染，疤痕挛缩，导致侧弯或侧屈。