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作者
神经母细胞瘤小贴士：
神经母细胞瘤(neuroblastoma)是小儿颅外最常见的恶性实体肿瘤，也是婴幼儿最常见的恶性肿瘤，占儿童肿瘤7％～10％。
病因 神经母细胞瘤是交感神经的胚胎性肿瘤，与神经嵴发育异常有关。根据神经嵴交感神经分化程度分为：低分化的神经母细胞瘤、未分化及分化成熟神经节细胞并存的神经节母细胞瘤、分化相对成熟的神经节细胞瘤。由于此发育过程可以逆转，临床上表现为神经母细胞瘤可自然消退。神经母细胞瘤病例可以并发胚胎神经嵴发育异常相关疾病，例如先天性巨结肠、神经纤维瘤病、Beckwith-Wiedemann综合征等。
临床表现
1、非特异性全身症状 低热、食欲缺乏、面色苍白、消瘦、体重下降、局部包块、疼痛等。
2、与肿块发生部位相关症状
(1)头颈部：发现一侧颈部肿块，局部淋巴结肿大，Homer综合征。
(2)眼眶：眼眶出血，眼球突出，上睑下垂。脑部受损可出现视网膜出血、动眼肌肉轻度淤血、出现斜视等。
(3)胸部：上胸部出现肿块可发生呼吸困难、吞咽困难，诱发肺部感染。若包块出现在下胸部，常无症状。
(4)腹部：腹痛、食欲缺乏、呕吐，可触及腹部包块，压痛，新生儿期神经母细胞瘤常导致肝脏转移，可出现膈肌抬升，引起呼吸困难、呼吸窘迫等。
(5)盆腔：尿潴留、便秘，直肠指检可触摸到骶前肿块。
(6)椎旁：背部局部疼痛及触痛、下肢软弱无力、跛行、肌张力减低、大小便失禁。
3、其他临床表现
(1)儿茶酚胺代谢(VMA/HVA)异常及相应并发症状，如面色苍白、多汗、头痛、心悸、肾素分泌增多所致的高血压。
(2)血管活性物质增多引起的难治性水样腹泻、消瘦、低血钾。神经母细胞瘤分泌胃肠激素(血管活性肠肽)。
临床分期
INSS分期。
Ⅰ期 肿瘤限于原发组织或器官，肉眼完整切除肿瘤，淋巴结镜检阴性。
Ⅱ期 Ⅱa肿瘤肉眼切除不完整，同侧淋巴结阴性。
Ⅱb肿瘤肉眼完整或不完全切除，同侧淋巴结阳性。
Ⅲ期 肿瘤超越中线，同侧淋巴结镜检阴性或阳性;肿瘤未超越中线，对侧淋巴结
镜检阳性；中线部位肿瘤，双侧淋巴结镜检阳性。
Ⅳ期 远距离转移至骨骼、淋巴结、骨髓、肝或其他脏器。
Ⅳ-S期 或称特殊Ⅳ期，年龄≤1岁，仅有肝、皮肤或骨骼转移。
治疗
神经母细胞瘤主要治疗方法是手术治疗及化疗，必要时行放射治疗。
1、手术治疗
(1)完整切除肿瘤是神经母细胞瘤最佳治疗方法。Ⅰ期、Ⅱ期病例应行肿瘤完整切除，不残留肉眼可见的肿瘤组织。Ⅲ期病例若能切除90％以上瘤体，应进行一期手术切除。若不能行一期切除手术，可术前给予2～3个疗程化疗，肿瘤血管抑制、减少，肿瘤体积缩小，易于手术分离，为二期完整切除肿瘤创造条件。
(2)原发器官处理：如有可能在不危及生命的前提下切除原发肿瘤器官，例如病变累及一侧肾脏，原则上应予以切除。
2、化疗
Ⅰ期、Ⅱ期病例 手术治疗+术后化疗。
Ⅲ期、Ⅳ期病例 术前2～4个疗程化疗+手术治疗+术后化疗。
影响化疗危险因素：神经母细胞瘤分期、确诊时患儿年龄、MYCN基因拷贝数、 Shimada组织学病理分类及DNA指数五项指标。根据以上五种指标将神经母细胞瘤分为低危组、中危组及高危组。
各组治疗原则如下：
低危组：以完整切除肿瘤为治疗手段，仅在复发时化疗。化疗药物：环磷酰胺、阿霉素。
中危组：手术切除原发肿瘤后采用温和化疗方案。
高危组：大剂量巩固化疗方案。
中危组及高危组采用下列化疗药物：顺铂、依托泊苷、环磷酰胺、阿霉素。
3、放疗肿瘤完整切除的病例，不做放疗。肿瘤未完全切除或有淋巴结浸润应做放疗。对骨转移的患儿放疗剂量应根据病情适当加大。
【预后】
主要取决于以下因素：
(1)年龄：小于1岁婴儿预后最好，肿瘤完整切除率高。
(2)原发肿瘤部位：横膈以上较少扩散，预后好；肾上腺以外肿瘤较肾上腺肿瘤为好。
((3)临床分期：I期、Ⅱ期、ⅣS期预后好，Ⅲ期、Ⅳ期预后差。
(4)MYCN基因高表达，预后差。
(5)Shimada组织病理学分类：预后良好型，疗效较好。
(6)DNA指数：异倍体，预后良好。
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