组织细胞增生症分三种病型:即嗜酸性肉芽肿、Hand-Schuller-Christian病、Letterer-Siwe病。其中嗜酸性肉芽肿占60%-80%。其诊断要点如下:
(1)好发于儿童和青少年,常见部位是颅骨、脊柱、肋骨和股骨等。发生于长骨者见于骨干和干骺端。
(2)临床症状变异较大,可以没有任何症状,也可以出现疼痛、肿胀和功能障碍,可出现病理性骨折。
(3)血液学检查可见白细胞和嗜酸性粒细胞计数增多。
(4)X线所见:表现为边界清楚但不整齐的圆形或椭圆形密度低区。发生于骨干者骨皮质可以受侵犯、变薄、稍膨胀,并可出现反应性骨膜新骨形成。发生于椎体者可表现为椎体压缩成扁平椎,有时可向后突入椎管产生脊髓或神经压迫。
(5)病理检查:主要病变为增生的组织细胞,其间混杂嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、泡沫细胞、浆细胞、中性粒细胞和成纤维细胞等。常伴有继发的出血、坏死、囊性变和病理性骨折。
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