[诊断]

    一、临床表现

    急进性肾小球肾炎（RPGN）多见于中、青年男性，I、II型中青年多见，Ⅲ型多见于年龄偏大的患者。起病较急，多有上呼吸道感染等前驱症状。少数患者以腰病、肌肉疼痛为主要病状。全身症状较急性肾炎患者为重，体倦乏力，食欲下降。发展至尿毒症的患者多伴有恶心、呕吐等消化道症状，严重者可发生急性肺水肿，心包炎、代谢性酸中毒等。以严重的少尿或无尿为主要症状，肾功能在短期内进行性下降，多于数周或数月内发展到尿毒症。南方医科大学珠江医院肾内科魏连波

    二、检查

    (一) 尿常规  可见大量红细胞和红细胞管形，尿蛋白为+～+++，部分患者有肉眼血尿。尿液中的白细胞也增多。尿比重一般不降低。

    (二) 血常规  常有严重的贫血，部分病人血白细胞和血小板增高。

    (三) 肾功能  血肌酐和尿素氮进行性增高，内生肌酐清除率进行性下降。

  (四) 血清抗体和补体  抗基底膜抗体型肾炎患者早期，血液内抗基底膜抗体可阳

性；免疫复合型肾炎患者，在血液内可检测到循环免疫复合物和冷球蛋白。

    (五) 抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)  多与小血管炎型RPGN有关。

    (六) 尿纤维蛋白降解产物(FDP)  多数病人呈阳性，与病情的严重程度有关。

    (七)  B型超声波  肾脏明显增大或正常，轮廓整齐。

    (八) 肾脏活体组织检查  是确诊RPGN的主要依据，肾小球囊内细胞增生，纤维蛋白沉积，形成新月体。

    三、诊断标准

以急性肾炎综合征的表现，如血尿、蛋白尿、水肿、高血压等起病，同时伴有严重的少尿及进行性肾功能下降，应考虑本病的可能。肾活检如新月体形成充填肾小囊面积的50%，受累肾小球数超过50%即可诊断。

[治疗]

一、中医治疗：

1．肺热壅盛，移结下焦   

    主证： 发热、头痛、咳嗽、咽干咽痛、颜面或全身浮肿、大便秘结、小便短少色赤，舌质红、苔黄、脉浮数(本型多见于急进性肾小球肾炎的早期)。

治法：  清上泻下

方药：  凉膈散加减。大黄12g、朴硝10g、山栀子6g、薄荷叶10g、黄芩10g、金银花30g、连翘30g、鱼腥草20g、车前草15g、生甘草6g。

加减：  尿血明显呈肉眼血尿可加茜草根15g、藕节炭12g、侧柏炭12g。浮肿明显者加白茅根30g。

2．湿热蕴阻，气阴两伤

主证： 面目浮肿或全身浮肿、身困乏力、口干唇燥或咽干、头晕耳鸣、心烦寐差、尿少色赤或血尿、舌暗红、苔薄黄或黄腻、脉濡数或细弦滑(此型多见于病程中期肾功能不全氮质血症期)。

治法：  清热化湿、补益脾肾

方药：  甘露消毒丹合生脉散加减。寇仁12g（后下）、藿香15g、厚扑12g、川黄连10g、车前子(包煎)15g、茯苓15g、玉米须30g、泽泻15g、女贞子10g、党参12g、麦冬12g。

加减： 水肿甚者加猪苓12g。血尿重者重加旱莲草15g，茜草根30g、白茅根30g、小蓟15g。   

3．脾肾阳虚，邪毒内盛

主证： 精神萎靡、面色晦暗、浮肿、纳呆、泛恶呕吐、口气秽浊、尿少尿闭，或并见肤痒及皮肤瘀斑、衄血、便血、呕血、尿血等，舌质淡、苔薄白、脉沉无力。  (此型多见于急进性肾小球肾炎的后期，即肾功能衰竭尿毒症期以浮肿为重者)。

治法：   温补脾肾、解毒泄浊。   

    方药：   温肾解毒汤加减。黄连6g、生大黄10g、绿豆30g、熟附子(先煎)9g、党参15g、白术15g、丹参30g、生姜6g、半夏9g、紫苏12g

    加减：  肤痒者可加地肤子30g、白鲜皮15g、蝉蜕9g、苦参15g。浮肿重者可暂投五皮饮或五苓散。面色苍白者加黄芪30g、当归15g。若水肿重，同时又有心慌气促，胸闷等心包积液、胸腔积液者可改用真武汤加减。

    4．肝肾阴虚，肝阳上亢   

    主证：  头晕目眩，口干欲饮，腰酸乏力、手足麻木、血压增高、甚则神昏、抽搐、舌质红、苔薄、脉细弦(此型多见于急进性肾小球肾炎的后期，肾功能不全尿毒症期以血 压升高明显者)。

    治法：   平补肝肾、育阴潜阳

    方药：   天麻钩藤饮加减，天麻12g，钩藤(后下)15g、生决明30g、栀子10g、黄芩12g、杜仲12g、牛膝12g、益母草15g、桑寄生15g、龟板15g（先煎）。

    加减：   神昏者加菖蒲12g、郁金9g、胆南星12g、天竺黄10g、抽搐者加龙骨30g、牡蛎30g、白芍12g、夏枯草10g。

二、西医治疗：

    早期诊断和及时“强化治疗”是提高RPGN治疗成功率的关键。

    1、肾上腺皮质激素冲击治疗  首选甲基泼尼松龙(10～30mg／kg.d，缓慢静脉点滴)冲击治疗，连续3～5日。间隔3―5日后，可以重复1个疗程，总共2～3个疗程。本冲击治疗方案比单纯口服泼尼松及环磷酰胺为佳，但早期治疗疗效较好(肌酐<707umol/L)，晚期则疗效欠佳。续以口服泼尼松(1～1.5mg／kg.d)和静脉注射环磷酰胺(0.2―0.4g/次，隔日静脉注射，总量<150mg／kg。泼尼松连服6～8周，以后缓慢减量(每1～2周递减5mg)，减至0．5mg／kg.d时，可改为隔日晨顿服，维持3～6月，然后继续减量至停药。

    2、联合免疫抑制疗法  即应用泼尼松1～1.5mg／kg.d，连用8周后逐渐减量，同时辅以细胞毒药物如环磷酰胺或硫唑嘌呤，剂量与肾病综合征同。近年来也有学者认为，静脉注射环磷酰胺(0.5~1.0／m2)体表面积，每月1次，连续6次)加甲基泼尼松龙冲击治疗(0．5~1.0/天，连续3天)，随后口服泼尼松(1～1.5mg／kg．d体重)8～12周，再逐渐减量。

    3、四联疗法  包括激素(多为泼尼松)、细胞毒药物(如环磷酰胺)、抗凝(肝素)及抗血小板聚集药物(如潘生丁400―600mg/d，连用3月～1年)。其中泼尼松和免疫抑制剂的用量同前，一般肝素用量为100mg/d，维持凝血酶原时间延长至正常的2倍为宜。使用过程中应注意抗凝剂引起的出血等副作用。

    4、血浆置换  主要用于①伴有肺出血的Good―pasture综合征；②早期抗GMB抗体介导的急进性肾小球肾炎。每日或隔日交换2～4L。同时应联合使用激素和细胞毒药物(用量同前)。血浆置换对I和II均有较好的疗效，唯需早期施行，即肌酐<530umol/L时开始治疗则多数病人有效。

    5、对症处理  包括降压、控制感染和纠正水、电解质酸碱平衡紊乱等。

    6、肾功能替代治疗  对于治疗无效而进入终末期肾脏病的患者，应予以透析治疗。急性期病人血肌酐>530umol／L者，也应尽快予以透析治疗，为免疫抑制治疗提供保障。病情稳定，血循环抗GBM抗体阴性者，可考虑肾移植。

[疗效标准]

       一、治愈  临床症状消失，血尿和蛋白尿阴性，肾功能正常。

二、好转  临床症状基本消失，血尿和蛋白尿显著减轻，肾功能接近正常。

       三、未愈  临床症状仍然明显，血尿、蛋白尿持续存在，肾功能异常。