二尖瓣脱垂综合症又称为Barlow's综合征,收缩中期喀喇音―收缩晚期杂音综合征,气球样二尖瓣综合征,瓣膜松弛综合征等。是由于左心室收缩时,二尖瓣突向左心房,导致左心室血液返流入左心房而造成的一系列临床表现。往往起病隐蔽, 多数病情发展缓慢,可能终生不需治疗。少数病例需要接受手术。
病因不明。属特发性,有较高的家族发生率。患有马凡综合征(Marfan syndrome),埃勒斯-当洛斯综合征(Ehlers-Danlos syndrome),三尖瓣下移畸形(Ebstein's anomaly),成人多囊肾病,脊柱侧凸等疾病的患者,易患此病。也有患者同时伴发风湿性心脏病或先天性心脏病。
二尖瓣脱垂的病理特征为二尖瓣海绵层增生伴粘多糖堆积,并侵入纤维层,造成胶原纤维断裂,同时增生的海绵层侵犯与瓣叶相连的腱索,致使受侵的瓣叶和腱索强度下降,瓣叶面积增加,腱索延长。瓣叶明显增厚,呈粘液样变性。左心室收缩时二尖瓣瓣叶连同腱索朝向左心房膨出,呈半球状隆起。继而瓣叶纤维化,延长的腱索扭曲,继之纤维化而增厚。腱索张力增加可发生腱索断裂。
由于腱索异常,增厚纤维化的二尖瓣叶应力不匀,导致瓣叶卷曲,挛缩,钙化,加重二尖瓣返流;乳头肌及其根部的 心肌组织可因过分牵拉,摩擦而引起缺血和纤维化。
患者可有各种症状,差异很大。一般表现为体重减轻,或情感异常。还可以表现为心动过速或各种心律失常;头昏;眩晕;乏力;活动后心悸;平卧后胸闷,还有些病人会出现胸痛。
伴有二尖瓣返流者的临床症状取决于二尖瓣返流的程度。二尖瓣返流轻度的病人可没有症状。二尖瓣返流程度重的病人,会出现下肢水肿,夜间阵发性呼吸困难等充血性心力衰竭症状。
大多数病人不受影响。部分病人活动能力受损,生活质量下降,严重者会出现心力衰竭,危及生命。
二尖瓣脱垂的临床诊断主要是根据典型的心尖区收缩中,晚期喀喇音和收缩晚期吹风样杂音,药物和动作对杂音的影响以及心电图有辅助诊断价值,超声心动图检查可明确诊断。
1、心电图 心电图检查多数患者心电图可正常。部分患者Ⅱ,Ⅲ,aVF导联T波双相或倒置,以及ST―T异常。可有各种心率变化或心律失常表现。常见各种心律失常,如房性早搏、室性早搏、室上性心动过速、房颤及各种不同程度的房室传导阻滞。
2、胸片 胸片检查多数患者心影无明显异常。二尖瓣关闭不全者可有左心房或左心室增大征象,同时伴有肺血增多的表现。 部分患者可有胸部骨骼异常如脊柱侧凸等表现。
3.超声心动图 是诊断二尖瓣脱垂最有效的检查方法。二维超声心动图可探查二尖瓣和二尖瓣环的关系,以及二尖瓣叶的厚度,这在二尖瓣脱垂的诊断上极有价值。典型超声心动图表现可见收缩期二尖瓣叶突向左心房,并超过瓣环最高平面。二尖瓣叶明显变厚,冗长,腱索延长或断裂,伴左心房或左心室扩大。
治疗原则
1、绝大多数单纯二尖瓣脱垂患者,无症状或症状轻微,不需治疗,可正常工作生活,可每2―3年复查心超。
2、伴有二尖瓣返流者,可导致心律失常,心脏扩大或心力衰竭,必须每年复查超声心动图。在小手术、牙科手术、分娩或侵袭性检查前后(如结肠镜,膀胱镜等),应预防性服用抗生素,以防止感染性心内膜炎。
3、有晕厥史,猝死家族史,复杂室性心律失常,马凡综合征者,应避免过度的体力劳动及剧烈运动。 对出现的任何症状,均应认真对待,慎重处理。
药物治疗
胸痛者,可用β受体阻滞剂,减少心肌氧耗和室壁张力,减慢心率,增大左心室容积,减轻二尖瓣脱垂的程度,从而缓解胸痛。不能耐受β受体阻滞剂者,可应用钙通道阻滞剂,如异搏定或地尔硫卓。硝酸酯类药物可加重二尖瓣脱垂,应慎用。
出现一过性脑缺血者,应使用阿司匹林等抗血小板聚集药物,如无效,可用抗凝药物,以防脑栓塞发生。
手术治疗
严重二尖瓣关闭不全合并充血性心力衰竭者,需手术治疗。对于腱索延长或断裂,瓣环扩大,二尖瓣增厚但运动良好无钙化者,宜行瓣膜修补术;不适合瓣膜修补者,行人工瓣膜置换术。
近年来,由于二尖瓣修补术的显著效果,对于二尖瓣脱垂明显,而无二尖瓣返流者,也建议行瓣膜修补术,以避免心律失常和心力衰竭的出现。
二尖瓣脱垂患者的预后取决于二尖瓣脱垂的严重程度及进展快慢,二尖瓣返流的轻重,以及有无各种并发症。
绝大多数患者疾病进展缓慢,无需治疗,生活质量接近正常人。
伴有严重二尖瓣返流者,可导致进行性充血性心力衰竭,系二尖瓣返流逐渐加重所致;亦可急性发生,多在腱索断裂或并发感染性心内膜炎时出现。应考虑给予外科手术治疗。
伴有心律失常者,一般对健康无影响。预后取决于心律失常的恶性程度及对治疗的反应。
伴有感染性心内膜炎者,预后取决于抗感染治疗效果以及有无复发。
伴有一过性脑缺血和体循环栓塞者,其预后取决于抗凝治疗的效果。
注意事项
1、避免重体力劳动及剧烈运动 ;
2、限制水及钠盐摄入;
3、维护心功能;
4、增加营养提高身体抵抗能力,减少各类并发症的发生。
疾病预防
二尖瓣脱垂综合征由于病因不明,没有针对性的预防措施。但仍可采取多种措施预防各类并发症。其主要并发症有感染性心内膜炎,进行性二尖瓣关闭不全,腱索断裂、心律失常,体循环栓塞和猝死。二尖瓣脱垂超声心动图检查最有价值,确诊后,尽早开始β受体阻滞剂治疗,可选用普奈洛尔、倍他乐克等药物。
对有二尖瓣返流者,避免重体力劳动,维护心功能,防治心力衰竭,有手术指征者,尽早手术。对有心律失常者,应做ECG检查及动态ECG检查,及早药物治疗。提高身体抵抗能力,注意个人卫生,避免感染性心内膜炎的发生。有脑缺血和体循环栓塞表现者,应提高警惕,尽早开始抗凝治疗,防止脑栓塞的发生。
现在部分二尖瓣脱垂患者,往往表现出两个误区,一部分患者知道自己有心脏杂音,但没有定期随访,等严重心功能衰竭时来就诊,治疗效果往往不尽人意。还有部分患者极度敏感,影响生活和工作。因此患者需要知道:
1、二尖瓣脱垂是最为常见的心脏瓣膜疾病。
2、大多数二尖瓣脱垂患者可无症状,不需治疗。
3、二尖瓣脱垂可有心悸或乏力表现。
4、超声心动图可确诊二尖瓣脱垂
5、二尖瓣脱垂应定期复查心超
6、二尖瓣脱垂患者接受各种小手术前需服用抗生素以预防感染性心内膜炎。
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