Klippel-Trenaunay综合征,是一种先天性周围血管疾患。1900年,法国医师Klippel、Trenaunay首先报道,命名为“静脉曲张性骨肥大血管痣”。此外,还有许多其他命名:Klippel-Trenaunay-Weber综合征,Weber氏综合征,Ollierklippel氏综合征,Trenaunay氏综合征,Parkes-Weber氏综合征,血管骨肥大综合症,骨肥大性毛细血管瘤综合征,肥大性疣状痣,肥大性血管扩张症等,主要为一种先天性血管发育异常的表现。
治疗方法
目前尚无特效的治疗方法,主要是对症减状。
如肢体长度差超过1.9cm,可垫高健侧鞋跟,以防长期跛行引起继发病变。
对患肢增粗者,应使用医用弹力袜或弹力绷带压迫治疗,此法可以控制静脉曲张、减轻由于静脉淤血引起的下肢沉重感和肿胀,防止发生血栓性浅静脉炎。
对于深静脉通畅,静脉瓣膜功能正常的浅静脉曲张者,可以行局部曲张浅注射硬化剂或激光治疗。但是,对有深静脉缺如的患者,不适用此法。
对有动静脉瘘或双侧肢体不等长的患儿,可先行双侧下肢动脉造影,发现有异常血管,可以栓塞,但是疗效短暂,非优势瘘会“苏醒”进而开放;甚至开放手术即“枯枝疗法”,以期达到迟滞患侧肢体发育,减轻跛行的目的,但是投入大,收效低,亦有肢体肌肉溃疡坏死之虞。处理上需要慎之又慎。
对有海绵状血管瘤的患儿,可行血管瘤硬化治疗。
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