颅内动静脉畸形( A V Ms ) 是一种先天性的血管畸形。在动、静脉之间形成盘杂的血管团而缺乏正常的毛细血管床,及丰富血供造成较高的压力,使病灶血管易于破裂出血而造成严重后果。在静止期,病灶对周围组织产生压迫、盗血及刺激作用,临床上可引发头痛、癫痫及相应的神经功能障碍等症状。AVMs年出血率为2 %-4%,终生出血风险为1 7%~9 0% 对于有过出血史的患者,首次出血后1年内再次发生出血的风险增加至6% ~18%。一般认为与出血有关的危险因素包括:体积小、高流量、单一静脉引流、伴发动脉瘤、静脉扩张等。对于有过出血史及症状明显的病例,应采取积极治疗的策略;对于没有症状的患者,治疗与否学界观点不一。对于需要干预的患者,主要治疗手段包括显微外科手术、血管内栓塞及立体定向放射外科治疗。北京大学深圳医院神经外科齐辉
一、显微外科手术治疗AVMs
显微外科手术是治疗A V Ms的传统方法,收益与风险常常并存,与手术风险有关的因素主要包括病灶的部位、体积及引流方式,目前普遍应用 的风险评级系统是 S p e t z l e r-Ma r t i n分级 。对于 I、Ⅱ级的病灶,国内报道手术全切率可达8 9.3%-1 0 0%,并且不伴或仅有轻微的并发症,而Ⅲ级及以上的病例,单纯手术的并发症及死亡率明显增多,全切率显著下降。大宗病例的随访资料显示,Ⅲ~V级良好预后率分别为88.6 %、73%及57.1%, 术后神经功能障碍总体为1 7.1 %,包括偏瘫7.6%、失语3.3 %、偏盲2.3 %及脑神经功
能障碍3.9 %。国外报道情况基本类似,I、Ⅱ级病灶手术切除预后良好率分别可达9 2 % 一1 0 0 %和9 4 %-9 5%,是良好的手术适应范围,Ⅲ级病灶有着较高的手术风险,多手段综合治疗常常需要考虑。除了部位、体积、引流方式外,病灶构形及供血方式也与术后的并发症有关。C a l i f o r n i a 大学的一项对比研究显示,紧凑型及松散型的病灶术后获得良好预后率分别为87%和54%,非深穿支供血及深穿支供血的病灶良好预后率分别为 7 8 %和64%。病灶构形松散及深穿支供血是手术治疗的显著危险因素。综上,有过出血史的、能接受手术风险的I、Ⅱ级病灶是手术的良好适应证,而对于不能接受手术风险的I、Ⅱ级病灶及需要治疗的Ⅲ-V级病灶,要根据具体情况考虑血管内栓塞治疗或放射外科治疗来确定个性化的干预措施。对于小脑的 A V M s 病灶, 占位效应及盗血症状是手术的指征,包
括血管内治疗及放射外科的综合治疗是提高整体疗效的发展方向。对于脑干表浅部位的A V M s,放射外科应是首选。
二、血管内栓塞治疗A V Ms
血管内栓塞治疗是一种微创治疗手段,近年来有很大发展,尤其是新型栓塞剂Onyx胶的问世为介入科医生提供了有力武器。虽然栓塞治疗有着相对便捷、微创的优点,但仅有部分患者可单纯依靠栓塞获得完全治愈。国内单纯栓塞治疗AVMs的完全闭塞率为9.5% ~38% , 国外为6.1% ~53.9%。 治疗的并发症率,国内报道1.5% ~25%,国外 3.4 % ~2 4 %。并发症主要分为出血性及缺血性,大多与血流动力学改变、微导管刺/撕破病灶及误栓正常供血动脉、血管痉挛有关。严重的出血常常需要急诊手术,相对少见的并发症有肺栓塞、脓肿形成、急性呼吸窘迫综合征等。除术者经验、技术水平等因素外,各组闭塞率及并发症率的不同可能归因于人选病例的构成不同。一般认为那些体积小、供血支数少、幕上表浅及构筑紧凑的病灶更易于单纯依靠栓塞获得完全治愈,而多支供血、细小穿支供血、位置深在、深部引流及供血动脉返流等因素被认为与治疗并发症有关。除了病灶完全栓塞的患者,多数患者接受单次或多次栓塞治疗可使病灶体积有不同程度的缩小,相应症状可得以改善。但由于血流动力学的改变,不完全的栓塞治疗有可能会增加病灶出血的机会,所以常常需要对患者实施进一步的显微外科手术或放射外科治疗。
三、 放射外科( 伽玛刀) 治疗颅内A V M s
立体定向放射外科的概念最早由瑞典神经外科医生L e k s e l l 教授于上世纪5 0年代提出, 其实质是一种综合利用影像及计算机技术,将多条窄束射线精确会聚在病灶处进行照射以达到治疗目的。伽玛刀是立体定向放射外科最常用的治疗系统。1 9 7 0年, S t e i n e r教授第 一次成功的将伽玛 刀应用 于A V Ms的治疗。截止 2 0 0 8年 1 2月,全世界已有57136例A V Ms 患者接受了伽玛刀治疗( 数据来 自瑞典 E l e k t a公司) 。伽玛刀作为神经外科治疗 A V Ms 的重要手段之一,经大量临床实践证实是安全有效的,影像技术、放射生物学的进展及更加完善的治疗系统为放射外科提供了不断发展的空间。
四、 综合治疗
采用单一的治疗方式只能使部分患者获得治愈,多手段联合应用可使患者获得更多的治愈机会,血管内栓塞治疗可有效降低病灶体积及血流量,为之后的手术或放射外科治疗提供了便利,而手术之前的放射外科治疗也能降低手术风险及并发症的概率。综合治疗的具体方案 目前尚没有统一的认识,需结合患者的年龄、症状、病灶部位、血管构形等因素,以及患者对疾病及治疗方式的认知情况,采取个体化的治疗方案。
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