半侧颜面萎缩综合征

　　一、临床表现：

　　女性多于男性，一般于20岁前的青春后期开始发病，面部一侧从皮肤开始出现萎缩，逐渐延及皮下脂肪、筋膜、肌肉、软骨及颧、额、上、下颌骨组织。病变一般不超越正中线、与正常组织界限分明，常在额部正中或稍偏出现一分界凹陷痕，称为“军刀痕”。病变呈慢性进行性发展，但是可以停止、稳定于任何阶段。在组织萎缩同时，可出现皮肤色素脱失或增深、毛发脱失或白发、多汗或汗闭、患侧唾液分泌减少。个别病例有三叉神经痛、患侧面部感觉障碍或癫痫发作。

　　此征为非遗传性疾病，发病原因尚不清楚。有硬皮病学说、交感神经紊乱学说、三叉神经间质炎学说、血管运动营养神经学说、感染学说等。但均不能予以完整解释。

　　二、临床治疗

　　目前还没有能够终止疾病进展的有效方法，因此，半侧颜面萎缩症的治疗主要是整形手术。

　　1、早期治疗：

　　疾病处于进展期，主要视萎缩的程度。临床症状不明显的可以观察，暂时不予治疗。如果组织萎缩比较明显的，可以先做自体脂肪颗粒移植。自体脂肪移植可以有效改善病人容貌，同时对后期治疗也没有不利影响因素。在病情稳定之前，一般不要植入人工材料。因为，如果病情继续发展，还需要进一步治疗，这时前期的植入物会产生影响，有可能要去除，那样早期治疗就等于白花钱。

　　2、II 期治疗：

　　疾病晚期，病人骨组织、皮肤肌肉等软组织变化都比较明显者，需要先做骨组织整形、再做软组织整形。单纯的骨组织整形、或单纯的软组织整形都不能获得较好的临床效果。

　　骨组织整形的治疗主要参考正颌外科手术。必要时可以植入人工材料。

　　软组织的整形主要是组织充填，包括自体筋膜脂肪瓣、肌肉组织瓣、自体脂肪颗粒充填等。必要时可移植入人工材料。