肢体软组织肉瘤属于临床少见疾病，其发病率约为20例/100万人口/年，大概是骨肉瘤的2倍【1】。大腿是软组织肉瘤的最好发部位，体积巨大的大腿软组织肉瘤由于易伤及主要血管神经及发生术中大出血而很难保证良好的广泛切除术边界，导致术后短期内复发或转移，最终不得不行截肢术。我院自2000年3月起对初发或外院术后复发的8例大腿巨大软组织肉瘤术前常规行MRI和DSA检查，采用经前后侧联合入路并结扎股深动脉行肿瘤广泛切除术，取得较满意的效果，现报告如下。

　　资料与方法

　　本组8例中男 3 例，女 5 例，年龄：28―83 岁，平均45.5 岁。脂肪肉瘤3例，恶性纤维组织细胞瘤3例，滑膜肉瘤1例，纤维肉瘤1例，均发生于大腿，其中左侧3例，右侧5例。病程3－60个月，初次就诊3例，术后1－60个月复发5例，复发次数1－7次。其中1例恶性纤维组织细胞瘤在外院5年内行7次局部切除手术，于术后3－12个月均复发。所有复发病例首次术后至此次入院期间无放疗、化疗等辅助治疗史。所有病例入院时均未发现远处转移灶，无股骨骨质破坏。本组病例经MRI测量其大小均超过15×10×10cm，最大者达29×16×14cm。

　　治疗方法：患者入院后行常规术前检查及X线、MRI和DSA检查，了解肿瘤大小、边界、侵袭范围、血供情况及与股血管的关系，评估肿瘤局部切除保肢治疗的可行性。常规术前准备，术前留置导尿。连续硬膜外麻醉，先取仰卧位，于大腿前内侧沿股动脉走行作一斜形切口，长度与肿瘤大小相当，但近端需超过肿瘤3－5cm。游离并保护股动静脉，于肿瘤近端股动脉段绕过索带以备临时阻断股动脉止血。根据DSA结果显示股深动脉为肿瘤的主要营养血管时，对股深动脉予以结扎。术中触诊初步确认肿瘤范围和边界后，在瘤体外围正常肌肉内用电刀分离肿瘤前内侧缘，注意尽可能保留股四头肌以维持伸膝动力。再改侧卧体位，患肢在上，于大腿后侧作纵形切口，游离并保护坐骨神经，在瘤体外围正常肌肉内用电刀分离肿瘤后外侧缘，注意尽可能保留N绳肌以维持屈膝动力。如肿瘤紧邻并压迫坐骨神经，则切开并仔细分离神经外膜连同肿瘤一并切除，如此则保证了肿瘤广泛或部分边缘切除边界，尽量减少肿瘤细胞残留机会。术中如出血较多可暂时用索带阻断股动脉，但阻断时间不超过45分钟。术中失血量350－1800ml,平均840ml,输血量0－1400ml,平均780ml。

　　术后处理：术后前后侧伤口均留置引流管2－5天，常规预防抗炎、对症及支持治疗。其中2例术后出现切口边缘皮肤坏死，1例经换药1月后治愈，1例术后3周行局部推移皮瓣术后治愈。本组患者4例术后3－5周开始行外照射放疗，3例术后1－2年内局部复发再次行广泛切除术后放疗，剂量为40－60Gy.1例术前术后均无辅助治疗。

　　结果

　　8例于术后1－6年（平均35个月）均获得随访，4例无瘤正常生存，3例1－2年内局部复发再次行广泛切除术，术后无瘤正常生存， 1例69岁粘液型脂肪肉瘤术后复发患者，此次术后未作任何辅助治疗，术后又多次局部复发要求行姑息性局部切除术，6年后因全身衰竭死亡，死亡时未见肺及其他部位远处转移。

　　讨论

　　四肢恶性软组织肿瘤通常可称为软组织肉瘤，临床上较常见的有脂肪肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、滑膜肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤横纹肌肉瘤等。大腿是软组织肉瘤的好发部位，由于大腿肌肉、脂肪等软组织丰满，发生于大腿深部的软组织肿瘤早期不易发现，且大腿软组织肉瘤早期疼痛并不严重，易误认为肌肉劳损而延误诊治，因此，大腿软组织肉瘤临床确诊时多已体积巨大。一些首次在不具备肿瘤治疗条件的医院诊治的大腿软组织肉瘤，由于手术不彻底、治疗不规范而反复复发，致使病变范围愈来愈广，最终也形成巨大软组织肉瘤。软组织肉瘤常沿组织间隙浸润性生长，无明显包膜或仅有不完整的假性包膜，且易侵袭至大血管、神经周围，因此手术切除不易彻底，导致术后短期内复发或转移，最终不得不行截肢术。

　　软组织肉瘤的切除边界与恶性骨肿瘤相似，可分为扩大广泛切除（根治性切除）、广泛切除、边缘切除、病灶内切除四种切除缘。国内外学者公认：首次手术中良好的切除缘对于控制术后局部复发具有决定性的意义【2 】【3 】【4 】  。病灶内切除从理论上讲其术后复发率是100％，加上术后放疗、化疗等辅助治疗，则其术后局部复发率和边缘切除术相近。扩大广泛切除是指切除缘距离肿瘤5cm以上，或者在相当于这个厚度组织以外的范围将肿瘤整块完全切除【5】。由于肢体软组织肉瘤多累及一个以上间室，要达到扩大广泛切除标准，需要将肢体的某个肌群甚至包括主要血管、神经切除，这样将使肢体功能受到严重破坏甚至造成保肢困难。因此，临床上对软组织肉瘤实施保肢术时较常采用的是广泛切除术，而对毗邻主要血管、神经的肿瘤一侧则只能采用边缘切除术。由于大腿巨大软组织肉瘤位置深，范围广，血供丰富，边界不清，无包膜或仅有不完整的薄层反应性假包膜，且易侵袭至大血管、神经周围，在进行广泛切除术时既要避免损伤重要血管、神经，又要使切缘尽量远离肿瘤，以免瘤体破裂而导致肿瘤细胞污染切口。应用常规的单一手术切口时很难同时兼顾处理好以上两个问题，且由于术中不能使用止血带，在出血多，术野不清的情况下，很容易发生切缘经过肿瘤而使瘤体破裂，最终使广泛切除术变成病灶内切除术，使肿瘤术后复发的机会大大增加。本组病例在术前仔细研究X线、MRI和DSA等影像资料，了解肿瘤大小、边界、侵袭范围、血供情况及与股血管的关系后，采用经前后侧联合入路行大腿巨大肿瘤广泛切除术，较好地解决了上述血管神经的保护、安全的切除缘及术中大出血等术中困难问题。根据DSA显示的股动脉各分支与肿瘤的关系，发现大腿巨大软组织肉瘤的营养血管几乎完全来自股深动脉及其分支，术中结扎股深动脉后，在分离切除肿瘤的过程中出血量显著减少，术野干净清晰，手术操作顺利。此外，由于完全切断了肿瘤的血液供应，有利于减少肿瘤局部复发。由于股深动脉的分支穿动脉与近端的臀上动脉、远端的膝最上动脉和N动脉肌支之间有丰富的交通支，所以不会影响股骨及大腿肌肉的血供。但本组有2例术后出现切口边缘皮肤局限性坏死，分别经换药及局部推移皮瓣术而治愈，可能与切口皮肤剥离面积太大有关。

　　局部复发是肢体软组织肉瘤切除术后的主要并发症，单纯广泛切除术后的局部复发率约为20％【 5】，其复发的原因有：瘤体外围跳跃性“卫星灶”存在；小静脉中瘤栓的形成；毗邻主要血管、神经的肿瘤一侧只能采用边缘切除术，术中遗留肿瘤细胞。因此，单纯手术治疗并不能解决术后复发及远处转移问题，采用包括手术、放疗、化疗等手段的综合治疗，已成为国内外学者公认的软组织肉瘤治疗原则【2 】【3 】【4 】。临床实践证明：对软组织肉瘤采用广泛切除术并加上放疗、化疗等辅助治疗，取得了与过去行高位截肢术相似的疗效【2 】。本组3例未作放疗，术后1－2年内局部复发，再次行广泛切除及术后放疗，随访至今无复发。1例术后未作任何辅助治疗，术后多次复发。说明术后放疗可有效降低局部复发率。对于病程短，发展快，恶性度高的巨大肿瘤，还应作术前术后大剂量化疗，以防止远处转移并为保肢手术创造条件。

　　典型病例1：男，43岁，左大腿巨大恶性纤维组织细胞瘤

　　术前MRI显示左大腿巨大软组织肉瘤

　　前后侧联合入路手术完整切除肿瘤