【疾病名称】

　　【标准名称】

　　大泡性角膜病变。

　　【英文名】

　　Bullous Keratopathy。

　　【ICD-10编码】

　　H18.101。

　　【概述】

　　该病指角膜内皮细胞因各种原因引起内皮细胞数下降，无法维持正常角膜脱水的生理功能，而出现的角膜基质水肿，上皮大泡样改变导致视力下降。因角膜上皮下神经末梢丰富，上皮水泡挤压神经末梢，或水泡破裂导致神经末梢暴露，可引起流泪，畏光，眼痛等角膜刺激症状（及视力下降等症状）。（图1）

　　【发病机制】

　　【病因】

　　机械性损伤：（1） 白内障摘除、人工晶体植入、抗青光眼术等内眼手术，由于手术过程中各种器械接触、水流冲刷、药物作用等导致角膜内皮损伤。（2） 眼球震荡伤：在眼内可形成冲击波或直接挤压内皮细胞，造成角膜内皮细胞损伤。（3）长期前房角内异物存留损伤角膜内皮

　　眼部疾病：（1） 长期高眼压致角膜内皮细胞功能失代偿，如青光眼绝对期，除持续高眼压外，常常伴有角膜大泡。（2）虹膜植入性囊肿：随囊肿增大，可直接压迫角膜内皮，造成局限性内皮细胞功能失代偿。（3） 单疱病毒性角膜炎（内皮炎）：感染未及时控制，造成角膜内皮细胞大量坏死。（4）前葡萄膜炎：因炎症反复发作，内皮KP及房水炎症细胞刺激，内皮细胞功能下降，数量亦明显减少。（5） 术后炎症反应：内眼术后可出现炎症反应，严重者可导致内皮细胞损伤。（6）虹膜角膜内皮综合征：为一原因不明的周边虹膜前粘连，角膜内皮功能失代偿性眼病。

　　化学因素：内眼手术过程中，前房内药物注射可能会对角膜内皮细胞有毒性损伤，PH值偏酸或偏碱的液体，均可造成内皮细胞损伤。还有眼前节毒性综合征，也与此有关。

　　【病理】

　　角膜上皮细胞水肿,细胞间隙增宽,上皮下大泡形成,表面不规则。前弹力层肿胀,局部破坏消失。角膜基质层增厚水肿,基质纤维间隙增宽,部分病例可见炎症细胞浸润,伴新生血管和纤维增生。后弹力层略增厚,板层样染色不均,部分可形成双层后弹力层样外观。内皮细胞扩大、退变,稀疏甚至消失。

　　【诊断】

　　【病史要点】

　　多有眼部外伤或手术史，或青光眼、葡萄膜炎等眼部疾病史，或有“晨雾晚晴”症状史。

　　【症状要点】

　　视力变化  早期可以晨雾晚晴症状，即晨起视物模糊，异物感，下午及晚间减轻。随角膜内皮细胞数进一步减少，可出现持续的视力下降。

　　眼部症状  早期可有眼部异物感，晚期可出现眼部疼痛，轻重不一，如在角膜大泡时继发感染，极易出现角膜溃疡。

　　【查体要点】

　　裂隙灯检查  早期可以角膜轻度水肿，角膜呈雾状混浊（图2） 。

　　晚期可出现角膜明显水肿伴角膜上皮（下）水泡样改变。 再晚期可以形成角膜上皮增生混浊（图3）。

　　另外要注意寻找疾病原因，是否有人工晶体位置异常，是否有抗青光眼阀等前房植入物接触角膜内皮；是否有外伤史导致前房内微小异物存留；观察患眼是否有炎症反应，对侧眼是否有角膜内皮营养不良。

　　测量眼压。

　　散瞳眼底检查  观察是否有青光眼眼底改变；是否有黄斑囊样水肿或玻璃体炎。

　　【辅助检查】

　　角膜内皮镜或共焦显微镜检查  角膜内皮细胞数不同程度减少，细胞形态失去六边形。

　　超声角膜测厚  角膜水肿，混浊明显时，角膜内皮显微镜无法对内皮进行检查时，超声角膜测厚十分重要，一般中央角膜厚度＞620μm时，可诊断此病。

　　【鉴别诊断】

　　急性高眼压：可以是急性闭角型青光眼或其它原因导致的眼压急性升高，可导致角膜雾状水肿。这些水肿可以是一过性的，眼压控制后角膜会恢复透明。如果长期高眼压，也可导致角膜内皮功能失代偿，同样需要治疗。

　　单纯疱疹病毒性内皮炎：单疱病毒角膜炎内皮型可以造成角膜盘状水肿，大部分位于中央部，周边角膜透明。可见KP，用激素和抗病毒药物后会恢复透明。有反复发作史（图4）。

　　Fuchs角膜营养不良：多发生于50-60岁，女性多见，常为常染色体显性遗传，但亦可为隐性。后弹力层可见细小的赘生物，称为角膜小滴，小滴融合后形成一种金箔样外观或橘皮样外观。

　　后部多形性角膜营养不良：为一种不常见的常染色体显性遗传性疾病，可见显着地后弹力层和内皮细胞的多样性病变，病人的症状和体征可有明显差异。

　　虹膜角膜内皮综合征：常单眼，非遗传性，常见于中年女性。为一组有相同特征的继发性闭角形青光眼，除角膜内皮病变外，还伴有典型的虹膜异常。

　　【治疗】

　　【药物治疗】

　　原发病治疗：高眼压造成的内皮失代偿，应该先控制眼压，再进一步治疗。有前房炎症的，要先控制炎症。有前房异物的手术取出异物

　　对症治疗：轻症可局部应用高渗剂和角膜营养剂，如局部可用5％氯化钠滴眼液或高渗葡萄糖水点眼；若合并高眼压，可联合应用抗青光眼药物治疗。角膜上皮大泡破裂，出现角膜上皮缺损时，可局部加用抗生素眼膏涂眼；佩戴角膜绷带镜以减轻症状，促进上皮修复。

　　【手术治疗】

　　穿透性角膜移植术或角膜内皮移植术可有效治疗大泡性角膜病变；结膜瓣遮盖术或羊膜遮盖术，通常适用于患眼疼痛且潜视力低下的病例。

　　【其他治疗】

　　还有PTK激光光凝联合羊膜覆盖术，板层角膜移植术，角膜层间植入生物膜等治疗。

　　【常见并发症】

　　角膜大泡，尤其是大泡破裂时，可继发角膜感染，易发生角膜溃疡。

　　【预后】

　　角膜移植术预后一般较好，尤其是近年来兴起的角膜内皮移植术，免疫排斥反应发生率低，视力恢复较好（图5，6）。

　　【随访】

　　角膜大泡破裂24-48h后复查，直至上皮缺损愈合。然后根据症状每1-6个月复查1次。

　　【预防】

　　青光眼，高眼压患者应及时有效控制眼压，内眼手术时应尽量缩短前房内操作时间，并可应用含有内皮细胞保护成分的灌注液。