近日南山医院肾内科成功诊治一例新命名的肾小球肾炎―C3肾小球肾炎患者,目前患者已好转出院。
据悉,患者为22岁男性,因“眼睑浮肿半年,咳嗽咳痰1周”到南山医院就诊,门诊以“肾病综合征”收住肾内科。入院后经检查发现患者具有高血压、肾病综合征、血尿、肾功能损害伴明显的低C3血症。
患者病情复杂,肾内科及时为该患者行肾穿刺活检术。病理报告显示:膜增生性肾小球肾炎样改变,肾小球内弥漫、球性、系膜区及毛细血管襻花瓣状C3沉积;肾组织内大量T淋巴细胞(CD3)、B淋巴细胞(CD20)、浆细胞(CD38)、巨噬细胞(CD68)和少量中性粒细胞浸润(MPO);电镜下见肾小球毛细血管袢内皮下和系膜区电子致密物沉积;排除乙肝相关性肾炎、丙肝相关性肾炎、急性链球菌感染后肾炎、狼疮性肾炎、致密物沉积病、特发性I型膜增生性肾小球肾炎等疾病,最后明确诊断为一种新命名的肾小球肾炎―C3肾小球肾炎。肾内科制定了甲强龙冲击治疗、降压、护肾降蛋白尿、抗凝等综合治疗措施,患者血白蛋白水平明显回升,尿蛋白及血肌酐明显下降,尿量增多,下肢水肿逐渐减轻,病情稳定给予出院。随诊1月余,患者尿量正常,双下肢无水肿。
C3肾小球病(C3 glomerulopathy)是由Verroust等在1974年最先描述,2010年由Fakhouri等命名的一组肾小球病。C3肾小球病包括C3肾小球肾炎、致密物沉积病(DDD)、家族性Ⅲ型膜增生性肾小球肾炎(MPGN)、补体H因子相关蛋白5(CFHR5)肾病及单纯补体C3沉积的Ⅰ型MPGN。
目前关于C3肾小球肾炎的报道较少,其诊断标准为:①免疫荧光C3阳性,免疫球蛋白(IGG、IGA、IGM)和C1q阴性;②电镜在内皮下和(或)系膜区可见电子致密物沉积;③除外系统性疾病。其发病机制主要与基因遗传或后天因素导致补体系统调节异常相关,具体机制有待于进一步研究,目前尚无有效治疗手段。该患者表现为高血压、肾病综合征、血尿、肾功能损害伴明显的低C3血症,病情复杂。通过及时肾活检完善病理检查明确诊断,给予激素、降压、护肾降蛋白尿、抗凝等综合治疗措施,患者病情快速缓解,达到良好的治疗效果,我们将对该患者进行长期追踪随访。
膜增生性肾小球肾炎样改变(PAS)
弥漫球性系膜区及毛细血管襻C3沉积(免疫荧光染色)
内皮下及系膜区电子致密物沉积(电镜)
肾间质T(CD3)淋巴细胞浸润(免疫组化)
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