疾病基本知识:胆道闭锁(biliary atresia,BA)是婴儿一种极为严重的疾病,目前对其发病机制仍不明确,其临床表现为梗阻性黄疸:新生儿期大便逐渐变淡,呈淡黄色或白陶土色;尿液逐渐变深;皮肤、巩膜逐渐加重的黄染;腹部膨隆,肝脏、脾脏增大、变硬,腹壁静脉显露。超过3个月则出现肝脏不可逆性损伤、肝硬化,亦失去最佳手术时机;病情继续发展,婴儿出现肝衰竭、门脉高压,消化道出血、肝昏迷而死亡。
对于刚刚成为父母的您,要注意:
1、在新生儿生理性黄疸后仍存在较明显皮肤、巩膜黄染;大便颜色变浅,或白陶土便,要警惕胆道闭锁可能,及时到正规医院就诊,进行相关检查以明确病因,以免耽误病情。
2、因该病的病因仍不明确,且新生儿黄疸原因多种,所以明确诊断困难、复杂,肝胆超声及肝功能检查是筛查BA的初期、常规手段。
3. 对于少数难治性新生儿肝炎综合征患儿,为鉴别为胆汁淤积还是胆道闭锁,需要在经过内科医师系统诊疗无效或加重后实施胆道探查、造影、肝活检手术以明确诊断。
4、对于明确BA诊断的患儿,争取在3个月内,根据病情及疾病分型实施相应手术:部分胆道闭锁婴儿可通过手术治愈。部分不可治愈的婴儿,可通过实施葛西手术延缓病情,最终需实施肝移植手术方能治愈。
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