喉软化症,1942年Jackson首先描述了一组吸气时声门上组织向内塌陷的临床病理生理现象,提出喉软化症(laryngomalacia)的命名。半个多世纪的研究逐渐揭示了这一组疾病的临床特征及其可能的病理生理机制和病因。本病是一种婴幼儿常见的疾病,偶可见于较大的儿童或迟发性喉软化症,由于喉肌组织功能障碍所致,约占喉先天性畸形的50%~75%。
目前尚未完全明了,其发病可能是由于喉软骨发育不成熟、软化导致吸气时声门上部软组织向喉内塌陷引起的气道阻塞。
病理生理
近年在病理与生理学研究方面的新进展较多,文献报道显示解剖结构形态、神经支配与功能以及炎症因素都与喉软化症的形成密切相关,“Ω”结构的会厌只有在病理基础存在时,才可能产生致病作用。
解剖学因素
关于解剖学因素,下列解剖结构异常是重要的相关因素:杓会厌皱襞向内塌陷、楔形软骨扩大;软化或过长的管状会厌结构;杓状软骨的向前、向内塌陷;吸气时会厌向后接触咽后壁或向内塌陷接触声带;杓会厌襞过短,楔状软骨和小角软骨向前塌陷。
神经肌因素
神经肌肉功能不全或缺陷是另一个可能的核心病理生理机制,茎突咽肌、腭咽肌、舌骨舌肌和二腹肌协调运动起到扩张声门上结构的作用。继发于神经肌肉功能失调的肌张力低下,导致喉喘鸣和不同程度的气道阻塞与呼吸困难。
炎症因素
文献提及胃食道反流与喉软化症密切相关。由于声门上结构向内塌陷引起的吸气时胸腔负压增加,增加胃内容物向食道内的反流,同时加重声门上结构后壁的水肿,继发喉软化症。这一现象可能是为什么新生儿出生后没有喉软化症症状的注释。这些水肿的黏膜再吸气相时向声门内塌陷,但其因果关系尚难以确定。传统观点认为喉软骨发育不成熟导致软化在吸气时向内塌陷的倾向,然而该假说无法解释在早产儿中喉软化症的发生率并没有升高的现象。同时,缺乏至关重要的组织学异常的证据。
症状
喉软化症是婴幼儿喉喘鸣的最常见的原因。表现为间断性、低音调、吸气性喉喘鸣,用力吸气时喘鸣声加重。继发于声门上杓会厌襞周围组织的振动。是最常见的喉先天性畸形。男女发病率为2:1,出生后几天到几周后发病,最常见是在出生后2周发病,出生6个月时症状最为严重,之后稳定并逐渐缓解,18~24月龄时症状消失。喉喘鸣音在哭闹、进食及仰卧位时加重。中到重度患儿可伴有喂食困难、胃食管反流、生长停滞、发绀、间歇性完全阻塞或心力衰竭,极重度者可窒息死亡。
治疗:
本病多数预后良好,大多数病例无需进行任何治疗即可自愈。小儿的体位调整对疾病的恢复具有重要的价值,仰卧和激惹会使症状加重。同时,避免或减少胃食管反流发生,必要时使用药物治疗原发性或继发性胃食管反流。
外科治疗
外科治疗技术近年出现了巨大进展,传统的气管切开术是20世纪80年代之前惟一有效的手段,直至自愈。目前仅用于极度严重病例,只在出现严重威胁生命的气道阻塞症状时采用。
新的手术技术和方法较多,Lane等首次描述用杯状显微钳和剪刀,去除声门上后部多余的阻塞组织治疗该病。之后Zalzal等对会厌成形术(epiglottoplasty)进行了描述。通过修整会厌边缘、杓会厌襞、杓状软骨和楔状软骨多余的黏膜,解决了声门上组织吸气期内陷的问题,并称之为会厌成形术。Roger等报道115例杓会厌襞切开术的回顾性研究结果,成功率达98%,仅2例手术失败,行气管切开术补救,7例再次手术。Olney等的临床研究结果提示直接喉镜和气管镜不应作为喉软化症常规检查的一部分,只有在临床和体检发现气道复合病变存在时需要实施。单纯喉软化症喉喘鸣消失的平均时间为36周,到72周75%婴幼儿喉喘鸣消失。约15%~20%患儿需行声门上成形术。Reddy等评价单侧与双侧声门上成形术的结果,回顾性研究106例,59例双侧声门上成形术,47例单侧声门上成形术。96%临床症状显著缓解,15%单侧声门上成形术须行对侧手术,3%双侧声门上成形术出现声门上狭窄,而单侧声门上成形术未出现声门上狭窄。
目前对于喉软化症声门上手术技术尚无统一的命名,常见的名称如声门上成形术(supraglottoplasty)、会厌成形术、杓会厌襞成形术(aryepiglottoplasty)、杓会厌襞切开术(aryepiglotticfold division)和会厌融合术(epiglottopexy)等。对于该病术式的命名,综合近年学者观点,声门上成形术应是最为合适的命名。这一命名适合任一形式的切除软化的声门上阻塞组织的手术技术,切除的位置和程度范围取决于每个患儿的具体阻塞机制。此外,在进行外科干预时,高度重视复合畸形的存在,手术前进行直接喉镜和气管镜检查,相关研究结果提示硬管喉镜和气管内镜在喉软化症及相关气道复合病变诊疗中至关重要,而气道复合病变的存在是影响声门上成形术结果的重要因素。因此,对复合病变同时的外科干预至关重要。
并发症
文献报道的手术失败率2%~8.8%,或仅有部分改善出现在伴随其他先天畸形者。严重的并发症如肉芽增生、水肿或璞状结构形成;声门上狭窄为最严重的并发症,随极为罕见,但需引起高度重视,预防的策略是避免过度的切除,如果术后证明切除的组织不足,可以再次手术切除。
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