什么是葡萄糖六磷酸脱氢酶缺乏症?
葡萄糖六磷酸脱氢酶(G6PD)是一种可以帮助红血细胞正常工作的酶。有些人的红细胞中葡萄糖六磷酸脱氢酶含量低于正常值。这称为葡萄糖六磷酸脱氢酶缺乏症,或蚕豆病。
大多数患有葡萄糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的患儿平时健康情况完全正常,但有时可能会导致问题。本文解释葡萄糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症可能导致的问题,以及如果你的孩子发生这些问题时该怎么办。深圳市妇幼保健院儿科张谦慎
葡萄糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是由父母传给子女的
葡萄糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是一种遗传疾病,这意味着它是由父母一方或双方传给孩子的,受影响的男孩多于女孩。
全世界大约有400万人患有葡萄糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症。任何人都有可能有葡萄糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症,但是它在某些人群中更常见,如来自非洲或疟疾很普遍的地区,例如地中海、加勒比地区和东南亚区域。 非洲裔人群中葡萄糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症患者通常是较轻,在地中海和亚洲一些地区的患者中是较严重的人。
葡萄糖六磷酸脱氢酶(G6PD)作用是保护红细胞
红细胞携带氧气到身体各部分。 葡萄糖六磷酸脱氢酶(G6PD)是一种帮助红细胞正常运转的酶。它也帮助人体发热或服用某些药物时,保护红细胞抵抗外界物质的破坏。
如果一个人没有足够的葡萄糖六磷酸脱氢酶(G6PD),当他们发烧或服用某些药物时,他们体内的一些红血细胞可能被破坏。红细胞的破裂称为溶血。如果发生这种情况,人可能缺少足够红细胞而出现贫血。
葡萄糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症患者可能造成的问题
对新生儿造成的问题
如果母亲为葡萄糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症基因的携带者,她可能把它传给她的一个或更多的孩子。有些新生儿在出生后不久出现黄疸(皮肤变黄色),男婴发生可能性更大。如果不治疗,严重的黄疸对新生儿可能有严重脑毒性。通常把婴儿放在一种特别的光下几天来治疗。
许多婴儿被确诊患有葡萄糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症,因为在出生后不久出现严重黄疸。一旦黄疸消退后,只要避免蚕豆和某些药物,一般不应该有葡萄糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的其他问题。
对儿童和成人造成的问题
大多数葡萄糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症患者健康情况完全正常,但有时可能导致问题。
一些儿童和成人葡萄糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症患者,当他们接触到以下任何诱因之一,则可能造成溶血和贫血:
1、发热;
2、使用某些本文中后面列出的药物;
3、吃蚕豆;这称为蚕豆病。
如果你的孩子接触到一个导致溶血的诱因,在较严重的情况下,你的孩子可以出现以下贫血的一个或多个症状:
1、皮肤苍白;
2、易疲劳;
3、心跳快速;
4、呼吸急促;
5、气短;
6、黄疸(皮肤和眼睛发黄);
7、背痛;
8、尿的颜色变深或呈茶色;
如果你的孩子有上述症状,立即到最近的急诊室。
一旦诱因被移除或解决,葡萄糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的症状通常会很快消失,通常几周。
G6PD的孩子不应服用的某些药物
如果你的孩子有葡萄糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症,不应该服用下列任何药物:
乙酰水杨酸(ASA或阿司匹林)、维生素C、氯霉素、氯喹、氨苯砜、二巯基、阿霉素、米帕林、亚甲蓝、甲基、萘啶酮酸、萘即家庭常用的樟脑丸、呋喃妥因、伯氨喹、奎宁、磺胺醋酰、磺胺嘧啶、磺胺(复方新诺明)、磺胺、磺胺吡啶、磺胺异恶唑(Pediazole)、甲苯胺蓝。
此列表只包含更有可能导致葡萄糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症患者溶血的药物的名称。有些不在此表的药物也会造成问题。看病时或服用某种药物前,请告诉医生、药剂师、或护士,你的孩子患有葡萄糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症,要求他们在给你的孩子使用任何药物包括草药之前确认对G6PD没有影响。
溶血的风险和的严重程度与剂量有关。如果你的孩子服用高剂量的这些药物,更有可能发生溶血,而且程度更严重。
你的孩子应避免接触樟脑丸和一些食物
你的孩子不应该密切接触樟脑丸(萘)。
你的孩子不应该吃蚕豆。有些人也应避免红酒,某些豆类如、蓝莓、大豆食品、滋补水和樟脑。
要点
1、G6PD是一种帮助保护红细胞的酶。
2、大多数患有葡萄糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的人是健康的,但是有时发烧或服用某些药品和食品时发生红细胞破坏(溶血)和导致贫血。
3、孩子患有葡萄糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症应避免某些药品和食品。
4、请告诉你的药剂师、护士、医生你的孩子患有葡萄糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症。
5、如果你的孩子有贫血的症状,立即带孩子到最近的急诊室。
相关文章