生后7天男性宝宝,因皮肤黄染4天、加重伴拒奶1天入院;外院出生,生后3天出现皮肤黄染并渐加重,监测经皮黄疸值20mg/dl左右,家属拒绝住院治疗,给予口服茵栀黄等处理,入院前1天多予口服川连水,并予黄姜水洗浴,此后患儿黄疸迅速加重,并出现拒奶、反应差,解茶色小便。父母分别为广东、广西籍贯。入院时有低血容量休克、肾功能不全、代谢性酸中毒、中枢性呼吸衰竭,血中总胆红素640umol/L,HGB72g/L,G-6PD酶不足200。虽经积极扩容、纠酸、机械通气、输血、光疗等处理,终因多脏器功能衰竭而抢救无效死亡。
生后5天宝宝,因皮肤黄染3天、加重伴拒奶、反应差1天入院。外院出生,生后2天出现黄疸,入院前1天在家中予黄连水洗浴,此后黄疸加重,伴拒奶、反应差、发热。父母均为广东籍贯。入院后亦有严重高胆红素血症、休克、中枢性呼吸衰竭、肾功能衰竭,G-6PD酶仅73,血、脑脊液中培养出大肠埃希氏菌。
G-6PD缺乏症是一种遗传性酶缺乏疾病,有诱因时会引发急性溶血反应。该病在新生儿期主要表现为黄疸,通常为普通的高胆红素血症,但当存在感染、药物等诱因时,会出现严重的溶血反应引起胆红素脑病及肝、肾、心、消化道等多脏器损伤致死亡或遗留神经系统后遗症。南方特别两广地区发病率高,而广东部分地区有给新生宝宝中药洗浴或口服的习俗,本院已经收治多例应用中药后黄疸迅速加重的患儿,所以请年轻的父母记住:重视新生儿黄疸!慎用药!
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