原发中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的发病率逐渐升高，临床行为独特，但研究者们对其分子表型知之甚少，其起源于一种中枢神经系统中正常情况下不存在的细胞类型，发生于具有特定结构、生物学、免疫特征的解剖学部位。

　　尽管PCNSL是淋巴瘤中一种预后最差的肿瘤，但仍是一种可能治愈的脑部肿瘤。对于PCNSL，主要的预后不良因素包括年龄大于60岁、体能状态评分大于1分、LDH升高、脑脊液蛋白浓度升高和脑深部受累。IELSG研究表明，对于年龄小于75岁的PCNSL患者，在大剂量甲氨蝶呤中加入大剂量阿糖胞苷，可显着改善患者转归，且毒性可耐受。