烟雾病是以双侧颈内动脉末端慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发引起颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,被称之为“烟雾状血管”。 该病有两个发病高峰,分别为5-9岁前后及45-49岁前后。女性患者较男性患者多。儿童患者以缺血症状为主要临床表现,成人患者常以出血症状为主。近半数成年患者可出现颅内出血,出血往往可以给患者带来严重的神经功能损害,而且患者还面临着反复出血的威胁。患者出现自发性脑出血,特别是脑室内出血;儿童或年轻患者出现反复发作的短暂性脑缺血所致的临床症状、体征,应考虑该病。烟雾病病死率约为7.5%,导致死亡的主要原因为颅内出血。脑血管造影是诊断烟雾病的金标准。目前尚无有效的药物能够降低烟雾病患者出血率。烟雾病手术治疗疗效明显优于药物治疗,目前绝大多数的烟雾病患者是采用外科手术治疗。烟雾病有进展性,因此诊断明确后即应手术。手术可分为直接和间接的血管重建手术。血管重建手术可以有效地改善患者的血流动力学受损、减少患者缺血型卒中的发生率。
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