肺动脉口狭窄(系指右室和肺动脉之间存在的先天性狭窄畸形。有三种类型:肺动脉瓣膜狭窄、右心室漏斗部狭窄和肺动脉主干及其分支狭窄，而以瓣膜狭窄最常见。瓣膜狭窄通常为瓣叶增厚交界合，瓣口呈鱼嘴状突向肺动脉，肺动脉主干呈狭窄后扩张，常有不同程度的肺动脉瓣环狭窄。右室漏斗部狭窄可呈隔膜性狭窄和管状狭窄。

　　隔膜性狭窄在右室漏斗部下方形成环状纤维性隔膜，将右心室分隔成两个大小不等的心室腔，其上方扩大的薄壁心室腔称为第三心室。管状狭窄是由肥厚的右心室前壁、室上岭和异常粗大的隔束和壁束所致。肺动脉主干及其分支可为一处或多处环形狭窄或发育不良。

　　病理生理 肺动脉口狭窄引起右心室血液排出受阻、压力增高，右心室与肺动脉之间存在压力阶差,其大小取决于肺动脉口狭窄的程度。压力阶差<40mmhg为轻度狭窄,40mmhg--100mmhg为中度狭窄，>100mmHg为重度狭窄。因静脉回心血流受阻，心排血量减少，血液瘀滞，可出现周围性紫绀。约1/4病例伴有卵圆孔未闭或房间隔缺损，当右心房压力明显升高时，心房水平出现右向左分流，而发生中央性紫绀。右心室长期负荷增加引起右心室向心性肥厚，加重右室流出道狭窄，出现心力衰竭，甚至死亡。

　　临床表现症状与狭窄程度、是否存在卵圆孔未闭、房间隔缺损和继发三尖瓣返流有关。轻度狭窄者可无症状或症状轻微。常见的症状是稍活动即感心悸、气促、胸闷甚至晕厥，劳动耐力差、易疲劳。症状随年龄增长而加重。并存卵圆孔未闭者，活动后出现紫绀。重症者休息时亦可出现紫绀。晚期病人常有颈静脉充盈、肝肿大、下肢浮肿，甚至腹水等右心衰竭征象。

　　体格检查:肺动脉瓣膜狭窄者胸骨左缘第2肋间可闻及响亮而粗糙的收缩期喷射样杂音并向左上方向传导。多数伴有收缩期震颤。肺动脉第二音减弱或消失。右室漏斗部狭窄的收缩期杂音位置较低，部分病例肺动脉瓣第二音正常;三尖瓣关闭不全病人，可在三尖瓣听诊区听到收缩期杂音。

　　心电图:根据狭窄程度可示正常、电轴右偏、右心室肥大劳损,T波倒置和P波高尖。

　　X线检查:可显示右心室、右心房增大、肺动脉段凸出。但漏斗部狭窄者肺动脉段凸出不明显。两肺野清晰、血管纹理减少，尤以外侧1/3肺野更为明显。

　　超声心动图:可显示狭窄的类型和程度。肺动脉瓣膜狭窄则显示肺动脉主干增宽，瓣叶增厚，回声增强，开放受限和右室壁增厚。彩色多普勒超声显示狭窄瓣口的高速血流信号，可测得最大跨瓣压差。漏斗部狭窄显示右室流出道狭小，小梁和肌柱增粗。彩色多普勒超声可测得右室流出道湍流信号。

　　诊断和鉴别诊断 根据临床表现，结合心电图、胸部x线、超声心动图检查可作出诊断。必要时行心导管右心室测压和造影检查，有助于确诊。

　　借助于肺动脉口狭窄的特征性杂音、肺动脉第二音减弱或消失的特点，以及其肺血减少x线征象，不难与室间隔缺损、房间隔缺损相鉴别。部分法洛四联症的病例，右室流出道梗阻不明显，其表现类似肺动脉口狭窄，超声心动图和心导管造影检查可提示存在室间隔缺损和主动脉骑跨，有助于鉴别诊断。

　　手术治疗

　　1、手术适应证 轻度狭窄，无明显症状，胸部X线和心电图检查无明显改变，右心室收缩压<60mmhg者，无需手术。中度以上狭窄，有明显临床症状，心电图提示右心室肥大或伴劳损，心导管测压显示右心室压力>75mmHg，右心室与肺动脉间压力阶差>50mmHg，均有手术指征。重度狭窄者，病理进展迅速，继发的右室流出道梗阻会加重狭窄，需尽早手术。

　　2、手术方法 由于体外循环技术已十分成熟和安全，曾用的几种非体外循环手术已弃用。胸骨正中切口，在体外循环心脏跳动或停搏下，根据狭窄类型选择心脏切口。肺动脉瓣膜狭窄通常纵形切开主肺动脉，直视下行瓣膜交界切开术;漏斗部狭窄，则切开右室流出道前壁，切除狭窄的纤维环或肥厚的壁束和隔束，疏通右室流出道。若疏通后的右室流出道仍狭窄，则用自体心包片或涤纶织片加宽流出道。若存在瓣环狭窄，则切开瓣环，行跨越瓣环的右室流出道加宽术。

　　近年有人对瓣膜型狭窄，采用经导管的肺动脉瓣球囊扩张术，由于无需剖胸，术后恢复快，较受欢迎.但部分病例扩张效果不理想，且可有肺动脉瓣膜关闭不全并发症发生。