自发性食管破裂(Boerhaaves综合症)是一种凶险的胸科急性疾病,其发病率低,较易误诊,而病情发展迅速,病死率极高。

　　自发性食管破裂的病因、病理及病理生理

　　食管无浆膜层及浆膜和粘膜下层之间的胶原纤维和弹力纤维 ,在同样的压力下比其它消化道更容易破裂。绝大多数的自发性食管破裂病人发前有饮酒和饱餐后呕吐的经历.呕吐是一涉及到随意肌和非随意肌的复杂活动，自发性食管破裂多因呕吐动作不协调，食管强烈痉挛造成食管腔梗阻，加大了食管破裂的危险.正常食管内静息压一致, 低于大气压 5- 10 c mH2O(1cmH2O= 0.098 kPa),而腹内压高于大气压5-10cmH2O。

　　因此, 胸腹腔之间有10-20 c mH2O的生理压力差.由于LES存在8-20 cmH2O的“高压带“,使其保持关闭状态,不仅防止胃内容物反流,而且调节、维持胸腹压力的平衡.当呕吐或其他原因使腹内压增高冲破 ”高压带 “的阻力,可使食管、 胃内压力差加大数十、甚至上百倍,当食管内瞬时压力骤升达 5-10磅(1磅 = 0.45 kg) /cm2时就可使正常食管发生破裂.食管粘膜是否健康,也与发病有关,有溃疡性食管炎和食管应激性溃疡的病人更具有危险性.突然升高的胃食管之间的压力梯度是食管破裂的真正危险因素。

　　胃内容物不能通畅吐出 ,造成食管腔内压力骤增引起食管壁全层破裂 .最常见的破裂部位以胸段食管下1/3段,以左侧壁最为多见,占80％,这是因为食管下段以平滑肌为主 ,肌层较食管上部薄弱 ,神经和血管进出食管壁也形成一定的薄弱点,由于食管右侧壁有纵隔胸膜的支持,中段食管有主动脉的支持,故相对于左侧壁及食管下段均不太容易穿破.自发性食管破裂发生之后，破坏了食管的完整性和食管腔内外压力平衡，不但经口腔吞咽的唾液、空气和食物大量涌入纵隔和呈负压状态的胸膜腔;同时又因腹腔的正压状态,使胃肠道内的大量食糜，消化液也随着胃肠道逆流，经食管破裂口进入纵隔和胸膜腔中。

　　当胸膜受到胃液(酸性)和肠液(碱性)强烈的化学刺激之后。立即产生化学性胸膜炎，迅速渗出大量的胸液。Samson计算胸腔渗出液体每小时约1L。自发性食管破裂多直接破入胸腔,也可能仅破入纵隔，如仅破入纵隔,纵隔胸膜完整,消化道内容物局限于纵隔内, 如未能及时确诊并治疗往往可于数小肿或数日后才破入胸腔,食管自发性破裂破入胸腔后在胸膜腔中形成张力性液气胸，压迫肺使之萎陷，压迫纵隔向健侧移位，压迫上下腔静脉，使静脉血回流受阻，回心血流量减少。心搏出量下降，病人出现心跳加快，呼吸困难。

　　胸液的大量渗出使病人感到口渴，但饮水后造成的吞咽疼痛和胸腔积液增多，使病人呼吸困难加剧，不敢饮水，甚至连唾液均吐出。病人很快进入休克状态。不经治疗的病人，很快死亡。进入医院但未经正确治疗的病人，存活也很难超过一周，绝大多数病人死于呼吸循环衰竭。延误诊断，但经过正确处理的病人，绝大多数的死因是难以控制的感染和中毒性休克。因为食管管腔中菌群和微生物进入纵隔和胸膜之后，随着病人体位变化和呼吸运动很快扩散。抗生素很难控制如此严重的污染。

　　随着近年对此疾病认识的提高及治疗的重视,其诊断和外科治疗方法取得了较好的进展。