嗅神经母细胞瘤(Olfactory neuroblastoma)又称为Esthesioneuroblastoma (ENB)于1924年首先被国外学者命名，是一种来源于鼻腔的非常罕见的恶性肿瘤，占所有鼻腔内肿瘤的1-6％，占所有人类肿瘤不到1％。肿瘤发源于筛板的嗅黏膜，常侵犯副鼻窦、眼眶和颅底，常见的症状包括鼻塞、鼻衄、流涕、副鼻窦区域疼痛、视觉改变、面部麻木，或出现颈部肿块，通常在发现时疾病已经处于局部晚期，颈淋巴结转移发生率为17-27％，远处转移发生率为10-40％。除CT外，MRI是一种有用的分期工具，它能够很好的鉴别肿瘤与副鼻窦炎。

　　影响ENB预后的因素包括年龄、分期、性别和病理分级。年龄大于50岁的患者预后比女性患者差，有淋巴结阳性的患者较淋巴结阴性的患者预后差(5年生存：29％ VS.64％)。病理分级也是一个重要的预后因子，Hyams分级是根据明确的组织学特征如小叶结构、神经纤维背景、菊花团形状、核分裂像、有丝分裂、凋亡和肿瘤钙化来确定的。有报道高分级患者比低分级患者预后显著差(5年生存率：36％ VS.81％)。

　　文献报道，ENB在根治性治疗后局部区域失败率为24％-75％，5年生存率为60％-78％，在一篇报道中，接受手术+放疗的患者5年局部控制率为87.4％，而接受单纯手术的患者为51.2％，发生局部区域失败的患者，其失败部位常为筛窦和眼眶，患者也可以发生肝或脑组织转移。

　　对于不同的治疗方法，目前文献上还没有普遍一致的认识，但比较一致的看法是：联合治疗优于单一手段治疗。在一篇报道中，手术联合术后辅助放疗的无复发生存率为92％，而单纯手术为14％，单纯放疗为40％。手术联合放疗可以使生存率提高20％。对于分期为Kadesh A、B的患者，大多数专家倾向于手术联合放疗，而对于C期患者，常需要在上述方案基础上增加化疗。

　　ENB的放疗技术随着时代不同而变迁，从最初的颅内镭植入、钴60、低能射线放疗，到目前的质子或光子射线照射。传统的放疗技术包括三野照射：一个前野和两个侧面楔形野，术后放疗剂量通常为50-65Gy。由于肿瘤靶区靠近许多重要组织器官如眼眶内结构，很难使有效的放疗剂量安全投射到肿瘤部位或手术后瘤床，如果采用调强放疗(IMRT)或立体定向放射治疗，则有可能在保证重要器官受照剂量在耐受剂量以下的同时，给予肿瘤或瘤床更高的剂量，从而提高肿瘤的局部控制率和生存率。

　　目前，也有少数单位开展术前放疗，Polin等报道34例经病理确诊的ENB患者通过术前放疗±化疗，再手术治疗的研究结果，5年、10年生存率分别为81％、54.5％，该研究结果令人鼓舞，因为在这些患者中，有23例均为Kadesh C期。来自Meta分析的结果显示，5年总生存率为45％，5年无疾病生存率为41％。