目的:探讨在新生儿肿瘤中进行危险度分组及按分组治疗的意义。
方法:回顾分析2003年5月-2015年4月间收治的37例新生儿肾上腺神经母细胞瘤(NB)患儿的临床资料,并进行随访。其中男22例,女15例;病变右侧23例,左侧14例;年龄9-118d(平均31.2d)。根据INSS分期系统,I期32例(其中原位NB2例),IIa期5例。病理根据Shimada分类,均为NB,组织结构良好型(FH)31例,组织结构不良型(UH)6例。所有病例N-myc基因扩增均为阴性。分析诊断年龄,影像学检查,肿瘤标志物,术中探查肿瘤周围组织浸润情况,手术处理,肿瘤周围淋巴结转移情况,随访及肿瘤复发情况。
结果:所有患儿均进行了一期肿瘤肉眼完整切除+后腹膜肿大淋巴结清扫手术。其中1例因肿瘤浸润同侧肾脏而行肿瘤及受累肾脏一并切除,术后随访多次未见肿瘤复发。术后肿瘤复发2例,其中1例为术后11个月发现皮肤多发性结节,经手术切除病理证实肿瘤复发,后进行6个疗程化疗。另1例为右侧肾上腺NB术后3个月出现肝脏病灶,考虑为肿瘤复发直接进行了化疗。所有患儿进行了随访,随访时间1-51个月,平均29.3个月。所有患儿均存活,其中无瘤存活35例,复发并带瘤存活2例。
结论:新生儿NB中有90%是来源于肾上腺,早期发现的肿瘤大部分比较局限,大部分是 I期肿瘤,很少发生骨转移,4期和4s肿瘤极少。新生儿肾上腺NB绝大多数属于低危组,采取单纯手术切除原发灶和必要的支持治疗,必要时可切除严重受累的同侧肾脏以求完整切除肿瘤,术后可以不必化疗和放疗,但须强调术后定期随访观察,3年生存率超过95%。此治疗方案不仅可避免在新生儿中进行术后化疗的高风险及相关并发症,并且是合理有效的治疗治愈手段。对于术后复发的患儿,由于已经度过了新生儿期,及时进行补救化疗和再次手术仍能治愈和控制肿瘤的进展。
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