某女性38岁患者曾在外院诊断布加综合征(III型)，因为被告知属先天性疾病，无有效的治疗方法，遂未行相关专科治疗，打下了一个解不开的心结。患者于今年3月因腹胀、肝区隐痛不适、双下肢水肿到我院肝病科住院就诊，经我科罗主任会诊后，诊断为布加综合征(III型)，肝中静脉、肝左静脉第二肝门区膜性闭塞并附肝静脉交通开放，下腔静脉肝段膜性闭塞。

　　经过详细阅读患者的影像学资料、评估患者肝脏血流回流状况及下腔静脉膜性闭塞状况得出：患者虽然肝脏多支肝静脉第二肝门处闭塞，但是患者的附肝静脉开放良好，且和闭塞的肝静脉间有良好交通，肝脏回心方向血流基本通畅，可以暂时不处理，但是患者下腔静脉膜性闭塞问题导致患者肝段一下的回心血流受阻，导致患者肝脏淤血、腹腔及双下肢淤血、腹水，下肢水肿等。

　　严重影响患者的脏器功能及日常生活。经详细评估后，考虑给予行经颈静脉、股静脉双插管行下腔静脉膜性闭塞部位行穿刺开通及球囊成型治疗。因患者怀孕，先给予行终止妊娠恢复后在行介入手术。

　　手术概况：

　　先行经股静脉插管行下腔静脉造影明确下腔静脉情况，可见下腔静脉肝段闭塞，附肝静脉开放并在肝内和肝中静脉、肝左静脉交通，血流不畅导致患者奇静脉及半奇静脉交通、明显增粗、迂曲。造影表现符合我们术前评估。随后行经颈静脉插管使用穿刺套件经心房到达下腔静脉膜性闭塞部位后，在多角度定位后穿刺下腔静脉，但因角度问题为穿刺成功，随后转行经下股静脉入路往心房方向穿刺下腔静脉后一次获得成功。

　　随后引入球囊扩张膜性闭塞部位，扩张后见下腔静脉回心血流通畅，下腔静脉和奇静脉、半奇静脉交通表现消失。术后患者恢复良好，腹胀、下肢水肿消失。术后随访，患者下腔静脉血流通畅，原膜性闭塞部位通畅良好，腹水消失，体重上升，症状消失。

　　随后我们科再次实行多例同样难度的介入手术开通了患者的下腔静脉，直至目前已经累计实施布加综合征介入手术30余例，在广西居于领先地位。

　　布-加综合征(Budd-Chiari syndrome，BCS)由肝静脉流出道阻塞所引起，阻塞可发生于从小肝静脉(Hepatic veins，HV)至肝后段下腔静脉(Inferior vena cava，IVC)入右心房口处的任何部位，但要除外由心脏疾病引起的肝静脉流出道阻塞及肝窦阻塞综合征(Sinusoid obstruction syndrome，SOS)。

　　病因及发病机制非常复杂：

　　随国家、地域及病理类型不同而有显著差异。在西方国家的病因研究中，凝血机制异常导致的血液高凝状态被认为是主要的致病因素。在中国，有研究表明血液的高凝状态不是主要致病因素，环境因素可能是主要的致病因素，但尚无定论。在我院接收的广西等南方地区的布加病例当中，分析发现尚无明确的发病原因，环境因素亦可能是主要的致病因素，也有几例患者属常年使用草药后所致。

　　表现：

　　肢浅静脉曲张、活动后足踝部肿胀、下肢肿胀色素沉着、慢性溃疡、腹部不适或疼痛、上消化道出血、黑便或顽固性腹水黄疸等，还有的表现为不孕不育及女性月经紊乱等症状。体检可见肝脾肿大、腹水、黄疸并伴有胸、腹壁，特别是背部、腰部及双侧下肢静脉曲张。

　　影像学检查：

　　B超低廉可优先考虑，MRA/CTA可以提供客观的影像检查，做术前评估。下腔静脉及肝静脉造影是诊断的金标准，可清楚地显示病变的部位、梗阻的程度、类型及范围，同时是介入治疗必要的前提，还可帮助预测手术效果及预后。

　　2009年5月美国肝病研究协会更新了布加综合征的治疗指南：

　　1、对于所有诊断为布加综合征的患者首先开始内科保守治疗包括有抗凝(如果没有抗凝禁忌征)，病因及症状性门脉高压的治疗;

　　2、积极寻找适合开通治疗(球囊扩张伴或不伴支架置入)的肝静脉流出道(肝静脉或下腔静脉)的短段狭窄或闭塞性病变;

　　3、对于不适合开通治疗或开通治疗反应不佳的患者，应考虑行TIPS(经颈肝内门体分流术)治疗;

　　4、对于TIPS治疗失败的患者，最终应考虑肝移植治疗。亚洲地区的患者主要为下腔静脉膜性或伴有肝静脉入下腔静脉口处的梗阻，开通为主要的治疗方式，但对于肝静脉广泛闭塞无法开通，开通后肝功能进行性损害及肝硬化的患者也采取TIPS治疗。

　　随着影像医学与介入放射学的发展，介入治疗以其创伤小、操作简单、并发症少及可重复操作等优点已经成为布-加综合征主要的治疗方式。

　　同时必须强调的是介入后的终身随访!检测病情发展及时指导干预。