Chiari畸形脊髓空洞的手术目的是解除下疝的小脑扁桃体或内陷的齿状突对延髓和(或)上颈髓的压迫,是手术的最主要目的。另外,脊髓空洞或积水使脊髓功能受到影响,手术排除积水使空洞缩小,可使临床症状得到改善,防止症状进一步加重。
中央管扩张(脊髓积水)型和中央管腊肠(脊髓空洞)型,我们主张采用“枕大池成形术”,患者的寰枕筋膜往往明显增厚,下疝的扁桃体占据枕大池空间,表面的蛛网膜和硬膜有许多纤维粘连,蛛网膜不均匀增厚形成条索压迫在小脑扁桃体表面,第4脑室中间孔脑脊液流出不畅或梗阻。手术中要将上述情况一一解决,并在软膜下吸除疝下的扁桃体,打通第四脑室正中孔,重建枕大池,恢复脑脊液循环通路。
颅后窝狭小型采用颅后窝有限扩大术。该类病人的枕骨嵴和枕大孔后缘骨质异常增厚且内陷。因此颅后窝扩大时应尽可能宽地磨除内翻的枕大孔后缘,枕骨咬除的范围达下项线即可。对寰椎后弓和下疝的扁桃体可根据情况予以切除,扩大修补硬脑脊膜。
齿状突内陷型为寰枕区畸型伴Chiari畸形,应先选择经口咽入路齿状突磨除术。枕大孔区因齿状突的磨除而骨性结构扩大,延髓腹侧得以减压,小脑扁桃体回缩,脊髓空洞(积水)减轻。如果需要II期手术行枕-颈植骨融固定术,不会因减压而无法固定枕骨。此类患者如果行后路减压,势必加重病情,而且对以后的修复手术产生极大的障碍。
某些术式出现的不良结果:以往采用过的广泛颅后窝扩大术、单纯颅后窝减压术和空洞分流术等。病人术后返诊,大多是因为症状加重或出现其他症状,主要有:
1)过多的颅后窝骨质咬除,小脑失去依托,小脑下坠而造成假性小脑膨出,桥池和小脑上池增宽。门诊常接诊此类患者,空洞无变化,有脑神经激惹症状和小脑症状。展神经受到牵拉出现复视,耳蜗前庭神经受到牵拉出现耳鸣、眼震、眩晕,三叉神经受到牵拉出现面部麻痹,枕部肌肉因剥离过多又失去附着点而导致颈部运动受限。再次手术有可能改善,但手术难度加大许多。
2)咬除枕骨而不切开硬脑膜的“颅后窝减压”效果十分有限。门诊也常接诊此类患者,颅后窝无明显“扩大”的迹象,临床症状多无改善。再次行“枕大池重建”手术,术中发现硬脑膜常有部分骨化,继续影响后颅窝容积。
3)单纯行脊髓空洞分流术早期虽能使空洞减小,但小脑扁桃体对延髓的压迫状况并未改善,且临床上均有分流处的脊神经激惹症状。有患者后期MRI检查发现空洞无变化,需要再次手术。
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