Chiari畸形因为小脑扁桃体（小脑最下端的突出部分，左右各一，形态非常象咽喉部的扁桃体）位置过于低，对生命中枢延髓和上颈段脊髓造成挤压，对其周围的颅神经，颈神经造成牵拉，以及它导致的脊髓空洞（可以理解为脊髓内积水），导致相应的临床症状。

       具体的症状有：肌肉无力，主要是上肢，严重时也可出现下肢无力；局灶萎缩，主要是手掌两侧的大小鱼际肌；肌肉痉挛，主要是上肢和手，常表现为胳膊和手指难以伸开，严重时下肢也可以受累；感觉障碍，典型的是一侧或双侧上肢痛温觉减低而触觉正常；吞咽困难/饮水呛咳；呼吸困难；眩晕；眼球震颤；步态不稳/共济失调（平衡和协调能力下降）；半侧身体或面部少汗或无汗；颈部疼痛；颈部活动受限；颈部扭转等。