干燥综合征是一种侵犯外分泌腺尤以唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。如仅有外分泌腺受累,称为原发性干燥综合征;同时伴有其它结缔组织损害或继发于类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症等自身免疫性疾病,则称为继发性干燥综合征。临床上以口、眼干燥为主症。
本病属全球性疾病,好发于女性,90%以上发病年龄在30~40岁,最小9岁,男女之比为1:9~17。国外资料报道,老年人患病率为3~4%,仅次于类风湿性关节炎,国内调查万余人,患病率为0.77~0.29%。早期口眼干燥不易被人重视,易误诊,其病程长,一般预后良好。有内脏损害者经恰当治疗大多可以缓解。有严重脏器病变、恶性淋巴瘤者及伴有严重结缔组织疾病的继发性干燥综合征预后差。
本病的病因尚不明确,可能与遗传、免疫、性激素、病毒感染等诸因素有关。1、遗传基础:有家族史,原发性患者出现HLAB8、DR3基因的频率很高,继发性患者则出现HLAR2的频率很高。2、病毒感染:目前认为EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒与干燥综合征有关,其中EB病毒尤为人们所重视。3、性激素:多见于女性,可能与性激素调节免疫反应的能力有关,雌激素使免疫活动过强。4、免疫异常:有复杂的体液免疫和细胞免疫异常,患者血清中常有多种自身抗体,如抗核抗体、抗SS―A抗体、抗SS―B抗体、抗唾液腺抗体等;常与某些自身免疫性疾病合并存在,如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、慢性活动性肝炎、桥本氏甲状腺炎等;应用肾上腺皮质激素或其它免疫抑制剂可能病情缓解。其基本病理变化是在泪腺、颌下腺、腮腺等外分泌腺体中有大量淋巴细胞浸润,腺体明显萎缩,腺管有狭窄与扩张,后期病例可见腺体全部被结缔组织所取代。
中医学对本病的认识始于《内经》,有“燥胜则干”,“燥者濡之”的论述,金元时期刘完素在《素问玄机原病式》中补充了:“诸涩枯涸,干劲皴揭,皆属于燥”的病机。从其发病及临床特征分析,可归属于中医学“燥证”范畴,若伴关节疼痛者可称之为“周痹”、“燥痹”。病因先天禀赋不足,阴虚燥热之体;后天劳倦,久病失养;外感风、暑、燥、火四邪,阳热亢盛,导致津伤液耗,阴血亏虚,清窍失于濡润,日久瘀血痹阻,络脉不通,累及皮肤、筋骨,深入脏腑而成本病。基本病机为阴津亏虚,病理因素主要是燥热瘀血,病理性质属本虚标实,病位初在口、眼、鼻、咽等清窍,继则涉及全身,内舍五脏。
[诊断依据]
本病起病隐袭,临床症状多样。原发性患者多以口、眼干燥为早期症状,部分以某系统损害为突出表现。继发性患者局部症状轻,系统症状多伴随其并存的自身免疫病。局部症状表现有口干、唾液少,猖獗龋齿,舌干、皲裂、舌乳头萎缩,口腔溃疡,常有单侧或双侧腮腺与颌下腺肿大;眼干燥,异物感,严重者哭时无泪;皮肤干燥、瘙痒、脱屑,阴道干燥、瘙痒,性交困难和灼痛;鼻咽干燥或慢性咳嗽。系统症状有关节疼痛,约半数患者合并类风湿性关节炎,可有全身肌痛、疲劳和肌无力;皮肤有不同类型皮疹、结节性红斑、紫癜;神经系统可出现精神神经症状,癫痛样发作,偏瘫偏盲,共济失调等;肾脏病变以肾小管酸中毒和肾性尿崩症为突出,可出现低钾性麻痹;由于咽和食道干燥,可引起吞咽困难,胃镜检查63~70%有萎缩性胃炎,肝脾肿大和血清谷丙转氨酶升高也不少见,偶有慢性胰腺炎;淋巴组织增生一般为良性,可扩展至腺外组织,如网状内皮系统、肾脏、肌肉、肺部,恶性淋巴瘤的发生率明显增高。
实验室检查常见正细胞正色素性贫血,少数患者白细胞减少,轻度嗜酸细胞增多,90%患者血沉增快。半数病人有高丙种球蛋白血症,免疫球蛋白皆增高,以IgG增高为主。血清中可检测到多种自身抗体,包括类风湿因子、抗核抗体、抗SS-A抗体、抗SS-B抗体、抗RNP抗体,但以抗SS-A和抗SS-B抗体最为重要。唾液中IgM、IgG水平增高,唾液b2微球蛋白浓度较血清中高。一般补体水平正常,合并血管炎时补体可明显降低。
目前对本病尚无一种被普遍接受的诊断和分类标准,1992年提出的欧洲标准在诊断时已考虑到临床表现、免疫及病理学三方面的因素,有望得到公认,可供参考。
1、有3 个月以上的眼干涩感;反复出现眼沙粒感;每天3次以上的使用泪液代用品。凡有其中任1 项者为阳性。
2、有3个月以上的口干症;反复持久的涎腺肿大;吞咽干性食物需频繁饮用液体。凡有其中任1 项者为阳性。
3、滤纸试验£5mm/5分;角膜染色指数³4为阳性。2项中至少1项阳性。
4、下唇粘膜活检的单核细胞浸润灶³1/4mm2阳性。
5、腮腺造影:唾液腺同位素扫描;唾液流率。有任1项阳性者。
6、血清抗SS-A、抗SS-B抗体阳性。
凡具备上述6项中至少4项,并除外另一结缔组织病、淋巴瘤、艾滋病、结节病、移植物抗宿主病则确诊为原发性干燥综合征。已有某一肯定结缔组织病同时有上述1或2项另又有3、4、6中的两项阳性可作为继发性干燥综合征的诊断标准。
[辨证治疗]
1、燥热亢盛型
症状:口干唇燥,咽干鼻燥,口舌破溃,眼干少泪,目赤多眵,小便短赤,大便干结,面红烘热,或低热羁留,舌干红无津或有裂纹,苔少或黄燥,脉细弦数。
治疗:清热凉血,护阴润澡。
方剂:犀角地黄汤加味。
常用药:水牛角、生地、丹皮、赤芍、玄参、丹参、麦冬、阿胶、知母、黄连。
口舌破溃疼痛,加甘中黄、白残花、青黛、生石膏;目赤多眵,加山栀、淡竹叶;大便干结,加火麻仁、瓜蒌仁;低热不退,加地骨皮、银柴胡;舌红干裂无津,加乌梅、白芍、生甘草;关节疼痛,加虎杖、忍冬藤、桑枝;兼有湿火上炎,口苦口粘,苔薄黄腻,加霍香、佩兰。
此为干燥综合征中症状较严重的证型,由外感风、暑、燥、火四邪,阳热亢盛,燥热酿毒,消灼津液,耗伤阴血所致。表现以燥热偏盛,火热上炎为主,故治宜清热泻火、凉血解毒,佐以滋阴润燥。病情难以控制者,可酌加小剂量雷公藤。
2、阴虚内热型
症状:口干咽燥,夜间尤甚,唇干燥裂,口干欲饮或饮不解渴,目干涩,少泪或无泪,视物模糊,头晕耳鸣,声音嘶哑,五心烦热,大便秘结,舌质红少苔或无苔,脉细数。
治法:滋阴生津,清热除烦。
方剂:杞菊地黄汤合一贯煎加减。
常用药:北沙参、麦冬、生地、枸杞子、女贞子、菊花、山萸肉、丹皮、旱莲草、天花粉。
阴虚内热甚者,加地骨皮、白薇、功劳叶、鳖甲;夜寐不安,烦热,手心灼热,加五味子、知母、百合;视物模糊,加石斛、谷精草、决明子;大便秘结,加玄参、生首乌;关节疼痛,加木瓜、石楠藤、青风藤。
此型干燥综合征中最为多见,由素体阴虚或各种原因导致阴液耗损。主要病机为肝肾阴虚、燥热内生,此属虚热、虚火,临床用药不宜苦寒直折。
3、气阴两虚型
症状:口燥咽干,身倦乏力,气短懒言,食欲不振,大便不实,舌红少苔,脉细。
治法:益气健脾,养阴生津。
方剂:补中益气汤加减。
常用药:生黄芪、升麻、生甘草、天花粉、太子参、生地、麦冬、陈皮、乌梅、北沙参。
两目干涩,加枸杞子、川石斛;大便不实,加淮山药、葛根;食欲不振,胃脘不适,加炒谷麦芽、生查肉、绿梅花。
此型多见于干燥综合征病程较长者。由久病及脏,肺肾阴虚,脾气不足所致。脾胃为后天之本,治拟顾护脾胃为要。
4、血虚燥热型
症状:口干咽燥,鼻干目涩,面色少华,头晕乏力,经血稀少,每易焦虑烦躁,失眠多梦,肌肤毛发枯燥,舌嫩红少津,苔少,脉细。
治法:养血柔肝,生津润燥。
方剂:四物汤合一贯煎加减。
常用药:生地、当归、白芍、川芎、枸杞子、北沙参、麦冬、丹参、百合。
头晕头痛,加天麻、白蒺藜,苦丁茶;焦虑烦躁,夜寐多梦,加黄连、阿胶、熟枣仁;肌肤毛发枯燥,加制黄精、制首乌;面红升火,加白薇、功劳叶;视物模糊,加女贞子、桑椹子。
本证型多见于中年妇女和更年期女性。40岁以上女子,天癸渐竭,精血亏虚。女子以肝为先天,阴血亏虚,血不养肝,导致血虚肝旺,燥热内生。病位在肝,以本虚为主,治疗要重视养肝柔肝,以达到生津润燥之目的。
5、瘀血阻络型
症状:口干咽燥,眼干目涩,皮肤粗糙,色暗发斑,毛发焦黄,四肢关节疼痛,屈伸不利、畸形,指端紫暗,经行量少色暗,舌质暗少津,有瘀斑瘀点,脉细涩。
治法:活血化瘀,蠲痹通络。
方剂:桃红四物汤加减。
常用药:桃仁、红花、当归、川芎、赤芍、鸡血藤、穿山甲、丹参、生地、鬼箭羽。
指端紫暗、清冷,加仙灵脾、鹿角霜、路路通;月经量少色暗,加益母草、泽兰;关节畸形,皮肤粗糙,加土鳖虫、水蛭、鳖甲、凌霄花;口干咽燥明显,加天花粉、玄参。
本证型见于病程长久,或合并硬皮病者,往往与前述各证兼夹出现。因津少而血运涩滞,气弱而运血无力,以致瘀血阻络,血脉不通,从而进一步加重津液敷布的障碍。治疗重在活血化瘀,临证又需细心辨析兼夹的证候。
[单方验方]
1、玉液汤:黄芪、山药、玄参各30克,知母、麦冬、生地各15克,五味子、天花粉、乌梅各10克,鸡内金、葛根各6克。有补气生津、润燥止渴的作用,用于干燥综合征各型。
2、加味参苓白术散:党参、山药、莲子肉、白术、茯苓、苡仁、扁豆、甘草、砂仁、陈皮、桔梗、苍术、泽兰、桑寄生、菟丝子、密蒙花、决明子。有补脾益肺、泻火明目之功,用于干燥综合征肺脾两虚者。
3、滋阴补津方:金刚刺12克,生地、天花粉、石斛、玉竹、黄精、茺蔚子、太子参、山药各10克,荷叶5克。有滋阴润燥、柔络止痛之功,用于干燥综合征见有关节疼痛者。
4、枸杞火麻丸:枸杞子15克,沙参、桑椹子、山萸肉、麦冬、当归、桑寄生各30克,生地60克,黑芝麻15克,火麻仁12克。上药研末混匀,炼蜜为丸,每丸重10克,每日3次,每次2丸,开水送服。有滋养肾阴、填补阴血之功,用于阴血亏损、肌肤失润的干燥综合征。
5、二参石斛汤:太子参、沙参、麦冬、黄芪、旱莲草各30克,生地60克,玉竹12克,枸杞子、五味子、石斛、黄精各15克。有益气养阴、壮水润燥之功,用于干燥综合征气阴两虚者。
6、益胃玉女煎:沙参、玉竹、麦冬各15克,石斛、生地、白芍、知母、甘草、玄参各10克。有健脾益胃、养阴生津之功,用于干燥综合症脾胃阴虚者。
7、二地小麦汤:生地60克,地骨皮30克,石斛30克,知母12克,玉竹、天花粉各12克,淮小麦30克,大枣、青蒿各30克,首乌、鳖甲各15克,甘草10克。有甘凉濡润、生津救燥之功,用于干燥综合征阴虚内热者。
8、清宣益肺汤:桑叶30克,杏仁、知母各20克,沙参、生地、麦冬、黄芩、板蓝根各30克,菊花、石斛、枸杞子各15克,有清宣凉润、益肺养阴之功,用于干燥综合征属燥热犯肺者。
9、雷公藤多甙片:每次10毫克,每日3次,1 个月为1疗程。有清热解毒、祛风利湿、消肿止痛、活血化瘀之功,用于干燥综合征各型。
10、桑枝膏:嫩桑枝制成膏剂,每次15克,每日2~3次,空腹开水冲服。有祛风、活络、通痹之功,用于干燥综合征有关节疼痛者。
[饮食疗法]
1、蜂蜜桑椹膏:鲜桑椹100克,蜂蜜25克。桑椹用冷开水洗干净,压取汁,入锅中小火慢熬至渐浓,边加蜂蜜边搅边扬,至成膏状即止,装入瓶中,每日早晚各服1匙,开水冲下。有补肾养肝的作用,用于干燥综合征肝肾阴虚者。
2、玄参莲枣饮:玄参90克,丹皮、炒枣仁各30克,柏子仁、莲子心各9克。用水清洗,入砂锅中,加水300ml,小火煎煮30分钟,去渣,加水再煎,滤取汁液,将2次所得药汁合并,加白糖少许,分3次服用,每日1剂。有养阴降火的作用,用于干燥综合征阴虚火旺,口腔溃疡者。
3、鸭头饮:咸鸭头1 个。用清水浸泡干咸鸭头,洗净,放入小砂罐中,加水适量,先用大火煮沸,后改用小火慢煨30分钟左右,1次饮完,每日2次。有清热泻火的作用,用于干燥综合征阴虚内热或内有湿热蕴积,火热上冲,口舌生疮者。
4、绿豆粥:绿豆100克,粳米150克,白糖15克。绿豆、粳米用水淘洗干净,入锅中,加水适量,小火慢慢煮成粥,粥成时加入白糖,每日早晚作正餐服食。有和脾胃、祛内热的作用,用于干燥综合征见有脾胃不和,食欲不振者。
5、旱莲膏:旱莲草3000克。上药用泉水煮3次,将3煎液合并,文火煎熬成膏。每服1匙,早晚白开水调下。有益肾滋阴的作用,用于干燥综合征肾阴不足,腰膝酸软者。
6、枸杞粥:枸杞子30克,粳米100克。将枸杞子洗净,米淘净,同入锅中,加水适量,煮成粥,随即食之。有益肾养肝、补血明目的作用,用于干燥综合征肝肾不足,两目干涩,视物昏花者。
7、木瓜汤:木瓜4个,蒸熟去皮,研烂如泥,白蜜1公斤,炼净。将两物调和匀,放入净瓷器内盛之。每日晨起,用开水冲调1匙饮用。有通痹止痛之功,用于干燥综合征有关节疼痛者。
[针灸疗法]
采用邻近取穴为主,辅以循经取穴,宜平补平泻手法,每日针剌1次,10次为1疗程。
1、口眼干燥属肝肾阴虚者,针剌肝俞、肾俞、百会、内关、阴陵泉;双目干涩、视力下降,针剌四白、鱼腰、合谷;口干津少,针剌地仓、颊车、足三里。
[外治疗法]
1、浸洗方:水蛭30克,土元、桃仁、苏木、红花、血竭、乳香、没药各10克,川牛膝、附子各15克,桂枝20克,地龙30克,生甘草45克。水煎取液,倒入木桶内沐浴,每日1~2次,每日1剂。有活血通络之功,用于干燥综合征瘀血阻络型。
2、解痉止痛散:川乌、草乌、细辛、三棱各25克,透骨草、肉桂、红花、苏木、桃仁各50克。上药粉碎为未,煎汤先薰后洗,每次20分钟,每日1剂,每日1次,10~15日为1疗程。有温经散寒、活血通络之功,用于干燥综合征指端青紫者。
[运动疗法]
干燥综合征宜练咽津功法,即每日晨起端坐,凝神息虑,舌抵上腭,闭口调息,津液自生,渐至满口,分3次咽下,日久则受益。眼干可练目功,轻闭双眼,两大拇指指背互相擦热,轻擦两眼皮各18次,又擦双眼眉各18次,再使眼珠左右各转18次。此外,根据具体情况选择可行的健身项目,如太极拳、太极箭、慢跑等。
[预防护理]
一、预防
1、本病病情易于反复,应避免精神紧张和过度疲劳。
2、慎起居,调寒温,避免风、暑、燥、火四邪外袭。
二、护理
1、病情较重者,要适当休息,保证睡眠充足。
2、室内保持一定的湿度。
3、饮食宜稀软、清淡,忌食肥甘厚味及辛辣之品,如葱、芥、韭、蒜、柑橘及羊肉、狗肉、鳝鱼等。
4、常食用滋阴类的食物,如银耳、小麦、梨、葡萄、桑椹、燕窝、蜂乳,鸭肉、鲜藕、荸荠等。
5、不宜服用偏于温性的保健品。
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