1.什么是多发性骨髓瘤?发病原因是什么?
多发性骨髓瘤(MM)一种起源于血液系统中浆细胞的恶性增殖性肿瘤。骨髓瘤细胞在骨髓内克隆性增殖。其特征为骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链(M蛋白)过度生成,极少数患者可以是不产生M蛋白的未分泌型MM。多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害、高钙血症、贫血、肾脏损害。由于正常免疫球蛋白的生成受抑,因此容易出现各种细菌性感染。
关于骨髓瘤确切的发病机制尚不明确,但随着各种生物技术的发展,人们对骨髓瘤的发病机制的认识也有了进步。骨髓瘤的发病可能与基因突变导致的染色体异常有关。
2.多发性骨髓瘤会传染或遗传么?
多发性骨髓瘤非传染性疾病。虽然在部分骨髓瘤患者中发现了某些基因的异常,但这些异常大多为后天突变而得,所以一般不会遗传给后代。
3.多发性骨髓瘤致命么?得了还能活多久?
多发性骨髓瘤目前仍是一种不可治愈的疾病,但新药的出现(免疫调节剂、蛋白酶体抑制剂)以及自体干细胞移植的成功应用,极大地改善了疗效及生存期。临床研究表明,经过规范化的治疗,病人中位生存期普遍可达5年以上。
当然多发性骨髓瘤本身是一种异质性疾病,不同的患者疾病状况,对治疗的反应以及并发症的发生和生存期都有很大关系。短者仅生存数月,长者可存活10年以上。
4.哪些人易患多发性骨髓瘤?
我国多发性骨髓瘤发病率约为1/10万,低于西方工业发达国家(约4/10万),发病年龄多在50―60岁之间,40岁以下者较少见,为老年性疾病。男女比例为3:2。所以相对而言,老年人、特别是有肿瘤家族史或肿瘤易感因素(如特殊职业)者易患多发性骨髓瘤。
5. 特殊职业是否会引起多发性骨髓瘤?
已经证实电离辐射是急性髓细胞白血病的危险因素,但没有证据表明慢性低剂量辐射暴露对多发性骨髓瘤发病的作用。在现代工业保护和严格的规章制度下,职业辐射暴露不太可能明显增加多发性骨髓瘤的发生。对有机溶剂,除草剂和其他化学制剂的调差研究也未能发现其对骨髓瘤发病的作用。
6.多发性骨髓瘤的发病机制?
多发性骨髓瘤多种多样的临床表现是由于恶变克隆浆细胞无节制地增生,浸润及其分泌的大量单克隆免疫球蛋白所引起:瘤细胞在原发部位骨髓的过度增生,导致骨髓造血功能抑制;瘤细胞广泛浸润可累及淋巴结、脾脏、肝脏、呼吸道及其他部位,引起受累组织器官的功能障碍:瘤细胞分泌的一些因子引起溶骨性病变及相关的症状;瘤细胞分泌的大量单克隆免疫球蛋白出现于血中引起血液黏度增高及凝血因子功能障碍,而过量轻链自肾脏排泄引起肾脏损害,轻链沉积于组织器官造成淀粉样变性损害,而同时正常多克隆浆细胞增生和多克隆免疫球蛋白合成受到抑制,使机体免疫力减低,易招致继发感染。
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