在临床工作中，经常遇到一些错过最佳手术时机的先天性心脏病患儿，对于这些患儿，手术风险明显增大，花费明显增多，对家庭和社会造成巨大的压力。

　　今天和大家一起谈谈先天性心脏病的早期治疗问题，哪些先心病需要早期治疗，手术的效果如何，手术大概需要多少费用等家长比较关心的问题。

　　一、经典案例

　　我亲自遇到两个经典的例子：一个是孩子被诊断为完全性心内膜垫缺损（也叫完全房室间隔缺损），诊断该病的基层医院医生告诉说：这是一个非常复杂的先心病，效果不好，花费需要10-20万，家长一听，就回家了。等孩子父母打工挣够10万了，又不忍心不给孩子看病，就来到南京儿童医院医院检查，可孩子已经出现心功能不全，重度肺动脉高压，错过最佳手术时机了。

　　另一个是常见的室间隔缺损，孩子3个月时即被查出缺损7-8毫米，孩子存在呼吸快，儿科医生让孩子回家等，说这个病一般要到5、6岁才能手术呢。等孩子5岁来到南京儿童医院一检查，重度肺动脉高压，已经出现双向分流，错过了最佳手术时机。

　　二、需要尽早手术的先心病

　　1、新生儿粗大动脉导管未闭，出现呼吸功能不全或不能脱离呼吸机。

　　2、巨大室间隔缺损，或一般的室缺合并房缺和动脉导管未闭，出现点头呼吸等心功能不全症状的。

　　3、室间隔完整的完全性大动脉转位或者肺动脉闭锁/重度狭窄，需要急诊手术，方能挽救孩子生命。因为新生儿一旦动脉导管或者房间隔缺损闭合，孩子将很快出现难以纠正的低氧血症、酸中毒和肾功能不全而死亡。

　　4、各种类型的完全性肺静脉异位引流，如果房间隔缺损直径在5毫米以下的，需要紧急手术治疗，发现既是手术指征。

　　5、主动脉弓离断或复杂型主动脉缩窄，孩子出生后即出现呼吸循环功能不全，酸中毒等，需要尽早手术。

　　6、反复缺氧发作的法洛四联征、右室双出口伴肺动脉狭窄，需要尽早手术。

　　7、需要早期干预，但不是急诊的还包括：右室双出口伴肺动脉高压、伴有心衰的心内膜垫缺损、永存动脉干、单心室等。左心发育不良综合征需要多次分期手术，长期效果欠理想，在国内处于起步阶段，这里不做介绍。

　　三、手术效果

　　手术效果是家长比较关心的问题。对于新生儿粗大动脉导管未闭、巨大室间隔缺损等手术，手术后可以获得和正常人相类似的生长发育和生活质量。

　　室间隔完整的完全性大动脉转位或者肺动脉闭锁/重度狭窄，这类疾病手术的成功率一般在80％以上，国内大的心脏中心成功率可达90％以上，患儿术后可以长期存活，并有较好的生活质量。

　　完全性肺静脉异位引流和主动脉弓离断或复杂型主动脉缩窄，如果不接受手术，患儿很难存活，目前随着技术的进步，这类疾病的整体成功率也达到90％以上。

　　反复缺氧发作的法洛四联征、右室双出口伴肺动脉狭窄，手术后和正常的法洛四联症手术没有明显差别，具体见体可参考我的科普文章法洛四联症宝宝的治疗及随访。

　　所以对于以上先天性心脏病，行紧急手术治疗，可以挽救孩子的生命，获得相对较好的治疗效果，如果不做手术，这些孩子很可能夭折，或出现严重并发症无法接受手术。

　　四、手术的花费

　　对于不同先心病，手术花费不同，而且术前存在不同的疾病状态，治疗花费肯定也是不同的。

　　就南京儿童医院来看，新生儿粗大动脉导管未闭、巨大室间隔缺损的患儿需要准备10万左右，具体根据监护室恢复情况。

　　室间隔完整的完全性大动脉转位或者肺动脉闭锁/重度狭窄，完全性肺静脉异位引流，主动脉弓离断或复杂型主动脉缩窄，这类疾病一般花费8到10万，当然，也有部分花费较多的，具体还要看术后孩子恢复情况。

　　对于反复缺氧发作的法洛四联征、右室双出口伴肺动脉狭窄，心内膜垫缺损等手术花费和正常法洛四联症相差不大，一般准备5-6万。

　　对于需要分期手术的永存动脉干、单心室、三尖瓣闭锁、左心发育不良综合征等，花费根据手术年龄而不同，一般要准备6-8万。

　　总之，随着经济条件的改善以及国家对先天性心脏病的资助力度加大，这些危重先心病患儿能够得到及时的治疗，治疗的效果是满意的，当然存在地区差异。

　　目前急需的就是普及这类先心病是需要早期治疗、治疗效果很好的观念。不光是患儿家长，还有广大的儿科、内科医生，让他们能够早期发现并能够给孩子正确的指导，以便让更多的孩子得到及时的救治。