原发性三叉神经痛是以面部三叉神经一支或多支分布区域反复发作电击样或针刺样、短暂且剧烈疼痛为特征的神经系统疾病，患者无面部麻木感，常在说话、咀嚼、刷牙、面部冷热刺激时发作。疼痛发作无先兆，每次持续数秒到数分钟，亦有持续数十分钟至数小时者。约80％患者以为牙痛而首先就诊于口腔科。以中老年人多见，多数为单侧。据报道，原发性三叉神经痛的年发病率约为12.6/10万人，平均发病年龄为51.5岁，男女之比约为1:2.5。
　　一、三叉神经应用解剖
　　三叉神经为混合性神经，含有躯体感觉和特殊内脏运动两种纤维。三叉神经运动根较细，位于感觉根的前内侧，与三叉神经下颌支一起经卵圆孔出颅，分布于咀嚼肌等。躯体感觉纤维的胞体集中在三叉神经节(半月神经节)，该节位于颞骨岩部尖端的三叉神经节压迹处，与卵圆孔比较接近，这为穿刺三叉神经半月节治疗三叉神经痛提供了解剖学基础。三叉神经半月节为两层硬脑膜所包裹，其周围突组成三叉神经三条大的分支，称为眼神经、上颌神经和下颌神经，分布于面部的皮肤、眼、口腔、鼻腔、鼻旁窦的黏膜和牙齿、脑膜等，传导痛、温度、触等多种感觉。在后颅窝，三叉神经根与小脑及脑干的血管关系密切，如果血管对三叉神经根造成机械压迫，可引起三叉神经痛，这为三叉神经根微血管减压术提供了解剖学依据。在三叉神经根内部，感觉根纤维排列依次从内上向下外分布，运动根则位于感觉根纤维依次从内上向外下分布，运动根则位于感觉根的前上内方，这又为选择性地切断三叉神经感觉根治疗三叉神经痛提供了解剖学基础。
　　二、病因
　　原发性三叉神经痛指无神经系统阳性体征，而且应用各种检查并无明显和发病有关的器质性或功能性病变者。目前对于原发性三叉神经痛的发病机制还不清楚，存在许多学说，如癫痫发作学说、微血管压迫学说、神经变性学说、骨性压迫学说等。1967年Jennetta等提出在三叉神经感觉根的桥脑入口处90％以上均有扭曲的血管跨越压迫，并以显微血管减压术进行治疗取得较好疗效；他这一理论使对三叉神经痛病因的认识及诊治前进了一大步。近年来的研究表明原发性三叉神经痛的病因95％以上为血管压迫所致；压迫的小动脉包括小脑上动脉、小脑前下动脉、小脑后下动脉、基底动脉、岩静脉以及椎动脉或上述不同血管的组合。
　　三、临床表现
　　多见于中老年人，女性较多。疼痛局限于三叉神经感觉支配区内，以第2、3支最常见。多为单侧，极个别患者可先后或同时发生两侧三叉神经痛。表现历时短暂的电击样、刀割样或撕裂样剧痛，每次数秒至1～2分钟骤然停止。疼痛以面颊、上下颌及舌部最明显，轻触鼻翼、颊部和舌可以诱发，称为扳机点。洗脸、刷牙易诱发第2支疼痛发作，咀嚼、哈欠和讲话可诱发第3支发作。严重病例伴同侧面部肌肉的反射性抽搐，称为痛性抽搐，可伴面红、皮温高、结膜充血和流泪等。病程可呈周期性，每次发作为数日、数周或数月，缓解期数日至数年。病程初期发作较少，间歇期较长。随病程进展，间歇期逐渐缩短。神经系统检查通常无阳性体征。各种检查无明显和发病有关的病变。
　　四、诊断
　　原发性三叉神经痛根据疼痛的部位、性质、扳机点，且神经系统无阳性体征，各种检查无明显和发病有关的病变，结合起病年龄，不难诊断。但是诊断前应与以下疾病鉴别：
　　1、继发性三叉神经痛：原发性或转移性颅底肿瘤、多发性硬化等可出现三叉神经痛，表现面部持续疼痛和感觉减退、角膜反射迟钝等，常合并其他脑神经麻痹。
　　2、牙痛：本病早期易误诊为牙痛，但牙痛通常为持续性钝痛，局限于牙龈部，可因进食冷、热食物加剧。牙齿局部检查和X线检查有助于鉴别。
　　3、舌咽神经痛：局限于舌咽神经分布区的发作性剧痛，性质颇似三叉神经痛，位于扁桃体、舌根、咽及耳道深部，每次持续数秒至1分钟，吞咽、讲话、哈欠、咳嗽常可诱发。检查咽喉、舌根和扁桃体窝可有疼痛触发点，丁卡因涂于患侧扁桃体和咽部可暂时阻止发作。
　　4、蝶腭神经痛：一种较少见的面部神经痛，亦呈刀割样、烧灼样或钻样疼痛，分布于鼻根后方、颧部、上颌、上腭及牙龈部，常累及同侧眼眶，疼痛向额、颞、枕和耳部等处放射，无扳机点。发作时病侧鼻黏膜充血、鼻塞、流泪，每日可发作数次至数十次，每次持续数分钟至数小时。
　　5、鼻窦炎： 鼻窦部持续性钝痛，可有局部压痛、发热、流脓涕、血象白细胞增高等炎症表现，鼻腔检查及X线摄片可以确诊。
　　6、非典型面痛： 疼痛部位模糊不定、深在或弥散，不易定位，主要位于一侧下面部，也可为双侧，无触痛点。情绪是惟一使疼痛加重因素，见于抑郁症、疑病及人格障碍的患者。
　　7.颞下颌关节功能紊乱综合征：此征主要表现为张口受限，张口及咀嚼过程中关节及周围肌群出现疼痛，关节弹响。一般无自发痛，关节和肌肉区或有压痛。
　　五、治疗
　　原发性三叉神经痛的治疗方法大致分为药物治疗、手术治疗等。药物治疗效果往往在一年后减弱，外周神经阻滞短期有效，所以，对于药物治疗效果不理想的患者，可以考虑用三叉神经节毁损、微血管减压术等手术治疗。究竟用何种方法，目前尚存在争论，就治疗效果来说，一般认为微血管减压术最好，其次经皮三叉神经节毁损。微血管减压术能更长久、更彻底地缓解患者的疼痛，而不会造成患者的面部麻木，尤其是三叉神经眼支的麻痹。
　　1、药物治疗:药物治疗通常被选作首选，初期对大部分患者会起到有益的效果。随着时间的延长，所有药物效果均逐渐减低，药物的副作用也同时逐渐出现，如嗜睡、精神抑制、粒细胞下降、药物性肝炎、剥脱性皮炎等。常见的药物有卡马西平、苯妥英钠、拉莫三嗪、匹莫齐特。
　　2、封闭治疗:将化学药物(如无水酒精、无水甘油、A型肉毒素等)注射到受累的三叉神经周围支、神经干或者半月神经节内，阻断神经的传导功能，使其支配的区域内感觉丧失，从而达到止痛目的的一种方法。该法疗效肯定，操作简单，不良反应小，术后并发症少，临床适用于年老体弱，不愿接受手术治疗或有手术禁忌者。注射部位的选择应遵循由浅入深、自远而近的原则，即由三叉神经周围支、颅底神经干至半月神经节的顺序。
　　3、手术治疗:原发性三叉神经痛首选药物治疗，但仍有部分患者应用药物治疗无效、过敏，或产生头晕、共济失调、肝肾功能受损，甚至出现再生障碍性贫血和粒细胞缺乏症等并发症。因此，对此类患者采用外科手术治疗是很好的选择，手术治疗原发性三叉神经痛均取得良好疗效。外科手术方法包括射频热凝术、经皮穿刺微球囊压迫术、选择性三叉神经感觉根切断术和三叉神经根微血管减压术等。
　　三叉神经根微血管减压术是目前外科治疗原发性三叉神经痛的首选方法，能为患者提供长期的疼痛缓解效果。手术采用显微镜下仔细检查三叉神经全长，重点是入脑干处，如发现责任血管，予以Teflon棉垫开，使血管远离神经、脑干。该方法适用于保守治疗无效的原发性三叉神经痛患者、双侧性三叉神经痛患者、不愿接受切断感觉神经根遗留面部麻木者。该法最大限度地保留三叉神经的功能，较少产生永久性的神经功能障碍，由于此法需要开颅，有一定手术风险。随着神经内镜应用的发展，在神经内窥镜下行三叉神经根微血管减压术，使三叉神经根微血管减压术向效果更好、创伤更小方面有了进一步的发展。