2009年美国ACR公布了关于SLE的新的分类修订标准,此标准与1997年ACR修订的标准比较,蝶型红斑和盘型红斑改成了急性或亚急性皮肤狼疮表现和慢性皮肤狼疮表现,这比过去更加全面,因为SLE的皮肤损害可以是多种多样的;将非瘢痕性秃发作为标准之一,而取代了光过敏;对SLE的关节炎进一步明确了含义,一定是有炎性滑膜炎表现而不是单纯的关节痛。在免疫学指标中强调了如果用ELISA法检测抗Ds-DNA抗体应有2次高于实验室参考标准;抗心磷脂抗体检测要高于正常水平2倍以上,增加了β2GPI、补体及有溶血性贫血但Coombs试验阴性。实际上对免疫学指标更加细化了。在确诊条件中强调了肾脏病理的重要性,如肾脏病理证实为狼疮性肾炎,只要有ANA或抗dsDNA 阳性即可确诊;另外,在临床及免疫指标中有4条以上符合可诊断SLE的基础上,强调了至少包含1项临床指标和1项免疫学指标。附标准如下。
临床标准:
1、急性或亚急性皮肤狼疮表现;
2、慢性皮肤狼疮表现;
3、口腔或鼻咽部溃疡;
4、非瘢痕性秃发;
5、炎性滑膜炎 ,并可观察到2个或更多的外周关节有肿胀或压痛,伴晨僵;
6、浆膜炎;
7、肾脏病变: 用尿蛋白/肌酐比值(或24小时尿蛋白)算,至少500mg蛋白/24小时,或有红细胞管型;
8、神经病变:癜痫发作,精神病,多发性单神经炎,脊髓炎,外周或颅神经病变,脑炎(急性精神混乱状态);
9、溶血性贫血;
10、白细胞减少 (至少1次细胞计数< 4.0×109/L)或淋巴细胞减少 (至少1次细胞计数 < 1.0×109/L) ; 血小板减少症 (至少 1次细胞计数<100×109/L)。
免疫学标准:
1、ANA滴度高于实验室参考标准(LRR);
2、抗dsDNA抗体滴度高于LRR(ELISA法测需2次高于LRR) ;
3、抗Sm抗体阳性;
4、抗磷脂抗体:狼疮抗凝物阳性/梅毒血清学试验假阳性/抗心磷脂抗体是正常水平2倍以上或抗β2GPI中滴度以上升高;
5、补体减低:C3、C4、CH50;
6、无溶血性贫血,但直接Coombs试验阳性。
确诊条件:
1、肾脏病理证实为狼疮肾炎并伴ANA或抗dsDNA 阳性;
2、以上临床及免疫指标中有4条以上符合(至少包含1项临床指标和1项免疫学指标)。
该标准敏感性94%,特异性92%。
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