髓母细胞瘤是中枢神经系统恶性程度最高的肿瘤之一,起源于胚胎残余细胞,可发生在脑组织的任何部位,绝大多数位于小脑蚓部。此类肿瘤生长极为迅速,手术不易彻底切除,具有随脑脊液播散种植的特点,治疗比较困难。本病绝大多数见于儿童,8岁以前者占68.8%。
呕吐是此类患者最为多见,也可为早期的唯一表现。呕吐呈喷射状,与饮食无关,常在清晨发作,随病情发展,呕吐可发生于任何时候。颅内压增高可引起头痛,视乳头水肿,在骨缝未闭合的婴幼儿可伴有头围增大。因上颈段神经根及硬脊膜受压可引起颈部抵抗。部分患者有癫痫发作。小脑受压可引发肢体平衡功能障碍,站立不稳。患者多取向肿瘤侧强迫卧位,以利于脑脊液回流。
本病的诊断,除相关的症状和体征外,最重要的辅助检查是头颅核磁共振(MRI),可以全方位显示肿瘤的位置及其与周围结构的关系,CT检查也有一定的参考价值。
髓母细胞瘤的主要治疗是手术切除,传统手术方法枕部开颅,切开小脑组织后切除肿瘤,手术创伤大,康复周期长,脑组织的过多损伤常导致平衡功能障碍、肢体共济失调、频发呕吐等众多并发症。我科常采用微创脑室镜下肿瘤切除术,损伤小,康复快,最大限度减少对脑组织的损伤,大大减少并发症。术后结合放射治疗,部分患者辅以化疗。综合疗效好,大大改善了患者的生存质量。
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